先天性小兒腦癱

先天性小兒腦癱

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簡介

先天性小兒腦癱,即先天性小兒腦癱性癱瘓,指由於出生前、出生時、嬰兒早期的某些原因造成的非進行性腦損傷所致的綜合症,主要表現為中樞性運動障礙和姿勢異常,可伴有智慧型落後及驚厥發作、行為異常、感覺障礙及其他異常。儘管臨床症狀可隨年齡的增長和腦的發育成熟而變化,但是其中樞神經系統的病變卻固定不變。嚴重者伴有智力不足、癲癇、肢體抽搐及視覺、聽覺、語言功能障礙等表現。

發病原因

小兒腦癱小兒腦癱
先天性小兒腦癱致病的原因包括胎盤異常、胎位不正、宮內窘迫、早產、多胎、出生時窒以及新生兒缺氧缺血性腦病、核黃疸、感染、外傷、腦出血、腦部畸形等。
1、缺氧窒息:包括胎兒在母親子宮內缺氧窒息、分娩時新生兒缺氧窒息、呼吸窘迫綜合症、周身循環衰竭、紅細胞增多症。
2、腦部受傷:如分娩過程中嬰兒腦部受傷,新生兒顱腦受傷或腦部感染、腦血管意外。
3、早產和胎兒發育不良:胎兒宮內感染,宮內生長緩慢,先天畸形。新生兒體重少於2500克,腦癱可能性大大增加(腦癱兒童中約有40%的體重低於2500克)
4、某些遺傳病和新生兒核黃疸。
5、孕婦的原因:包括孕婦腹部外傷,孕婦先兆流產、產前出血,妊娠毒血症以及胎盤原因(胎盤早剝、前置胎盤、胎盤壞死或胎盤功能不良),還有孕婦的某些慢性疾病(高血壓、肝炎、糖尿病、吸毒、藥物過量等)。

早期症狀

(1)新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳和睡眠困難

小兒小兒

(2)早期餵養、進食咀嚼、飲水、吞咽困難,以及有流涎、呼吸障礙。
(3)感覺閾值低表現為對噪聲或體位改變易驚,擁抱反射增強伴哭鬧。
(4)生後不久的正常嬰兒,因踏步反射影響,當直立時可見兩腳互動邁步動作。3月齡時雖然可一度消退,但到了3個月仍無站立表示或邁步者,既要懷疑先天性小兒腦癱。
腦癱兒的症狀表現會與正常的嬰兒有輕微的差異,但是隨著年齡的增長這些差異會越來越明顯。
比如餵養困難,吮吸無力,或邊吃邊哭,哭聲弱,容易嗆奶,而且體重增長緩慢等。全身鬆軟,肌肉鬆弛等一些肌張力低下症狀。腦癱兒的症狀還包括全身發硬,喜歡打挺,頭明顯後仰,有時頭偏向一側,雙下肢硬性伸展等肌張力增高的症狀。生兒痙攣,如容易受驚,容易抽搐,尖叫或煩躁不安。上肢內收、內旋、手握拳等等。
腦癱兒的表現還包括出現異常反射,即一些原始反射延遲消失,而正常保護性反射減弱或不出現,還可能出現一些病理反射。這是嬰兒腦癱的症狀之一。過度激惹:持續哭叫,入睡困難,大約有30%腦性癱瘓小兒在生後前3個月有類似嚴重“腸絞痛”的表現。
肌張力及姿勢異常,如大腿外展困難、膝部屈曲不易伸直、豎立抱起時雙腿伸直內收、兩腿交叉呈剪刀狀、上肢肘腕關節屈曲及手經常握拳而拇指內收。主動運動少,5個月後仍不能主動伸手抓取自己喜歡的東西,或總用一隻手去抓取。

預防設施

1、首先是孩子出生前:
(1)孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病;
(2)應戒除不良嗜好,如吸菸、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;
(3)預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等;
(4)避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。
2、胎兒出生時,即分娩過程中。因分娩引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。應預防早產、難產。醫護人員應認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理。
3、胎兒出生後一個月內要加強護理、合理餵養,預防顱內感染、腦外傷等。
4、有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查:
(1)大齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;
(2)近親結婚;
(3)有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒死亡史;
(4)孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其它遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常,應儘早終止妊娠。

早期診斷

腦癱的表現由於病因及分型的不同而各種各樣,但早期多見:(腦癱嬰兒前半期(6個月以內)的早期症狀。)
1.身體發軟及自發運動減少,這是肌張力低下的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,則可診斷為重症腦損傷,智力低下或肌肉系統疾病。
2.身體發硬,這是肌張力亢進的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,可診斷為腦癱。
3.反應遲鈍及叫名無反應,這是智力低下的早期表現,一般認為4個月時反應遲鈍,6個月時叫名無反應,可診斷為智力低下。
4.頭圍異常:頭圍是腦的形態發育的客觀指標,腦損傷兒往往有頭圍異常。
5.體重增加不良、哺乳無力。
6.固定姿勢,往往是由於腦損傷使肌張力異常所致,如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢等。在生後一個月就可見到。
7.不笑:如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑,可診斷為智力低下。
8.手握拳:如果4個月還不能張開,或拇指內收,尤其是一側上肢存在,有重要診斷意義。9.身體扭轉:3-4個月的嬰兒如有身體扭轉,往往提示錐體外系損傷。
10.頭不穩定:如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直,往往是腦損傷的重要標誌。
11.斜視:3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時,可提示有腦損傷的存在。
12.不能伸手抓物:如4-5個月不能伸手抓物,可診斷為智力低下或腦癱。
13.注視手:6個月以後仍然存在,可考慮為智力低下。有些腦損傷較輕微,在嬰兒早期往往無明顯症狀,但在嬰兒後半期(6-12個月)。

治療

SPR術是通過對脊髓神經的處理,全面調整患者的肌肉張力,使痙攣肌肉的肌張力儘量接近正常狀態。肌癱患者的肌肉痙攣並非局限於單個肌肉,往往表現為多個肌肉或肌群痙攣,而該手術就可以達到全面調整肌張力的作用,且可以長期、穩定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦,為其運動功能最大限度的恢復創造成了條件。經過手術後絕大部分患者的痙攣能得到有效解除。 

先天性腦癱發病特徵

先天性腦癱發病特徵主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常,同時經常伴有智力、視聽覺、進食、吞咽、言語、行為等多種障礙,會嚴重影響兒童的一生。
另外,有的患兒靜臥時即表現明顯的異常姿勢,有的患兒則在運動時表現出明顯的姿勢異常。
然而,腦癱患兒靜止時姿勢異常包括緊張性頸反射姿勢、角弓反張姿勢、偏癱姿勢等;
當患兒稍大時在運動過程中常表現為姿勢異常,包括舞蹈樣手足徐動及扭轉痙攣、痙攣性截癱步態、小腦共濟失調步態等。

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