概述
佩吉特病樣網狀細胞增生症,又名局限性親表皮性網狀細胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和goodman描述了一種臨床上類似MF,顯然屬上皮起源的多發性皮膚損害。1939年Woringer和Kolopp報告了1例6歲男孩,在臂部發生單發性斑塊樣皮損。而佩吉特病樣網狀組織細胞增生症1名,則是由Braum-Falco等根據臨床和組織學外觀而提出。
本病為一特徵性T細胞淋巴瘤,僅發生於皮膚,臨床上表現為斑塊,組織學上以非典型性表皮內T淋巴細胞單個成巢狀聚集為特點。
病因
(一)發病原因病因尚不明確。
(二)發病機制發病機制還不清楚。本病罕見。國外報導20例,男性多見。國內劉季和等報告1例,老年女性,皮疹累及外陰及腋部。以後又見1例局限於下肢的中年男性患者。
症狀
可分為2型,組織學上二者相同,但臨床經過完全不同。
1.Woringer-Kolopp型為局限性亞型。呈淡紅到淡褐色單發性斑塊,主要位於四肢,如多於1個損害,則損害有侵犯掌跖傾向。常在數月數年中,損害逐漸增大,大小可超過10cm。有些病例損害時好時犯持續多年。20%的患者發病年齡小於15歲。本病的特點為損害持續時間長,罕見發展為系統性淋巴瘤。
2.Ketron-Goodman型為泛發性亞型,表現為類似MF的多數淡紅色斑塊,損害發展快,常侵犯淋巴結,其生物行為呈侵襲性。
局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑑別。播散性Paget樣網狀細胞增生症的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由於臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。結合組織病理與免疫組化檢查,診斷不難。
治療
(一)治療局限性者最好用X線治療或切除。泛發性者可用PUVA聯合維A酸類或干擾素α治療。
(二)預後局限型放射治療後可長期緩解,全身型者病情進展快,多在3個月~2年內死亡。