概述
二葉主動脈瓣（congenital bicuspid aortic valve）是成人先天性心臟病中最常見的類型之一，由於超聲心動圖的發展，其檢出率增加。單純的二葉主動脈瓣出生時瓣膜功能正常，患者無任何症狀體徵。主動脈縮窄是本病常見的並發畸形。
病理解剖
主動脈瓣及其上、下鄰近結構的先天性發育異常有較多類型，但在成年人中以二葉主動脈瓣最為常見。由於二葉主動脈瓣在出生時瓣膜功能一般均與正常三葉瓣無差別，因而可無任何症狀體徵，可健康存活至成年。隨著年齡增長二葉瓣常有漸進性鈣化增厚而導致主動脈瓣狹窄，另一方面二葉瓣也可由於瓣葉和瓣環發育不匹配而出現主動脈瓣關閉不全。二葉主動脈瓣畸形與主動脈根部病變——中層囊性壞死有著內在的聯繫，可合併存在。後者可表現為主動脈根部動脈瘤，或突發主動脈夾層。前者多見於老年人，後者常發生於較年輕的患者。
病理生理
當二葉瓣功能正常時無血流動力學異常，一旦出現瓣膜狹窄或關閉不全則可出現相應的血流動力學變化。前者以左心室壓力負荷增加及心排血量減少為特徵；後者以主動脈瓣反流及左心室容量負荷增加為主要病理生理改變。
臨床表現
瓣膜功能正常時可無任何症狀體徵。瓣膜功能障礙出現狹窄或關閉不全時表現相應的症狀體徵。
特殊檢查
超聲心動圖是診斷二葉主動脈瓣最直接、最可靠的檢查方法，對伴有的瓣膜狹窄或關閉不全的狀況，亦可作出明確判斷。
心電圖及X 線檢查對二葉主動脈瓣本身並無診斷價值。伴發主動脈瓣狹窄後繼發左心室肥厚，或伴發主動脈瓣關閉不全繼發左心室擴大，可在心電圖及X 線上表現出相應的變化。
心導管檢查僅用於擬行介入或手術治療的患者，測定跨瓣壓差、計算瓣口面積、判斷反流程度等。
診斷及鑑別診斷
對臨床上表現為孤立的主動脈瓣狹窄及或關閉不全的成年患者應考慮本病的可能，根據超聲心動圖所見診斷並不困難。對於已確定為主動脈二葉瓣畸形的患者無論有無瓣膜功能不全，突發劇烈胸痛症狀時，應考慮主動脈夾層的可能。
鑑別診斷主要應與風濕性瓣膜病及肥厚性梗阻性心肌病相鑑別。
治療
非手術介入治療。
手術治療：對於有瓣膜狹窄且有相應症狀，跨瓣壓力階差≥50mmHg 時，宜行瓣膜切開或換瓣手術；對於瓣膜關閉不全，心臟進行性增大者，應考慮換瓣手術治療。
預後
單純二葉主動脈瓣畸形的預後取決於並發的功能障礙的程度。此外，本病易患感染性心內膜炎，病情可因此急劇惡化。
