概述
中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病一種原因不很明確的療效差且導致進行性的不可逆性運動感覺障礙由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶。
原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言乃由於少突膠質細胞受損影響髓鞘形成或由於免疫或毒性因素損害髓鞘所致繼發性脫髓鞘常繼發於軸突變性(如Waller變性)感染缺氧和代謝障礙以及其他一些先天性代謝障礙(如白質營養不良)病毒感染(如進行性多灶性白質腦病)及某些原因不明的少見疾病(如腦橋中央白質溶解)時亦可出現脫髓鞘病變。
一、多發性硬化症
多發性硬化症(MS)是常見的脫髓鞘疾病患者以～歲女性為多臨床病程數年至十餘年不等以反覆發作與緩解交替為其特點緩解期長短不一神經系統的症狀因累及部位不同而頗為多樣
多發性硬化症的病理變化：
經典型MS病變分布廣泛可累及大腦腦幹脊髓視神經等處其中以白質特別以腦室角或室旁白質的病變最突出但灰質也可受累病灶呈圓形或不整形大小不一直徑從cm到數厘米不等數目多少不一新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀陳舊病灶呈灰白色質地較硬如脫髓鞘區與有髓鞘區相互交替形成同心圓樣結構則稱為同心圓性硬化又名Balo病在我國東北和西南地區有散發病例的報導近年觀察發現同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現於同一病例;因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現Schilder病則表現為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特徵。部分病例病變主要累及脊髓和視神經引起視力損害和脊髓症狀此即視神經脊髓炎又名Devic病此型在遠東常見我國有僅累及脊髓的Devic病報導
多發性硬化症的病因和發病機制：
病因不明可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A-B和-DW抗原陽性者較多②人文地理因素：本病在寒溫帶多見熱帶則較少歐洲人發病率高而東方非洲人患病率較低③感染因素：曾懷疑麻疹病毒皰疹病毒和HIV病毒與本病有關但即使套用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組亦未能得出明確的結論
多發性硬化症的的臨床病理聯繫：
本病病變分布廣泛且輕重不等故臨床表現多樣有大腦腦幹小腦脊髓和視神經損害等症狀如肢體無力感覺異常痙攣性癱瘓共濟失調眼肌麻痹膀胱功能障礙等病情發作和緩解可交替進行多年
二、急性播散性腦脊髓炎
急性播散性腦脊髓炎可見於病毒(如麻疹風疹水痘等)感染後或疫苗(如牛痘疫苗狂犬病疫苗等)接種後臨床表現為發熱嘔吐嗜睡昏迷一般在病毒感染後～天或疫苗接種後～天發病，病變的特點為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細胞和巨噬細胞為主的炎性細胞浸潤本病的脫髓鞘進展迅速軸突一般不受累病變呈多發性累及腦和脊髓各處特別是白質深層和腦橋腹側軟腦膜中可有少量淋巴細胞巨噬細胞浸潤。本病並非直接由病毒所致在患者的中樞神經組織中不能檢出病毒加之病變與實驗性過敏性腦脊髓炎十分相似故目前認為本病髓鞘的損傷與髓鞘鹼性蛋白所致的自身免疫反應有關
三、急性壞死出血性白質腦炎
本病是一種罕見的發展迅速而兇險的疾病常是敗血性休克過敏反應(哮喘等)的一種嚴重併發症可能是一種由於免疫複合物沉積和補體激活所致的超急型急性播散性腦脊髓炎病變的特點為腦腫脹伴白質點狀出血(圖-)與腦脂肪栓塞頗相似鏡下變化特點為小血管(小動脈小靜脈)局灶性壞死伴周圍球形出血;血管周圍脫髓鞘伴中性粒細胞淋巴細胞巨噬細胞浸潤;腦水腫和軟腦膜炎與急性播散性腦脊髓炎之區別在於本病的壞死較廣泛急性炎性細胞浸潤以及血管周圍出血較明顯病變在大腦半球和腦幹較多見呈灶性分布
四、Guillian-Barre綜合徵
對稱性多神經根炎或急性特發性多神經炎是常見的脊神經根和周圍神經的炎性脫髓鞘病變不屬原發性脫髓鞘疾病臨床上表現為進行性上升性麻痹四肢軟癱伴不同程度的感覺障礙病變嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和兩側面癱腦脊液出現典型的蛋白細胞分離現象即蛋白增加而細胞數正常
本病可由多種病因引起大多數病例在發病前先有諸如巨細胞病毒EB病毒支原體或HIV的感染約%病例的病因不明本病的發生可能與免疫性損傷有關以患者血清注射於動物的神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變此外患者的神經組織內有Cb免疫球蛋白(主要是IgG或IgM)存在以上事實提示本病的發生可能與體液免疫損傷有關。
病變可累及運動和感覺神經根背根節及周圍神經主要表現為：①神經節和神經內膜水腫和灶性炎細胞浸潤②節段性脫髓鞘崩解的髓鞘為巨噬細胞吞噬③在嚴重病例軸索可發生腫脹或斷裂軸索破壞嚴重時相關的肌群可發生去神經性萎縮在反覆發作的慢性病例中節段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反覆進行病變處神經鞘膜細胞突起與膠質纖維作同心圓狀層層包繞稱為洋蔥球形成
對於由於MS病因及發病機制不清目前還缺乏基於MS病因及發病機制之上的根治MS的方法現有的一些治療MS的方法主要有干擾素β(IFNβ)copoly鄄mer-糖皮質激素抑制免疫及抗代謝藥物等糖皮質激素對於治療復發期或者急性期MS有肯定的療效儘管IFNβ以及copolymer-能減少MS的復發次數延長緩解期減少MS病灶數改善神經功能障礙但是對於進展型MS的療效欠佳不能阻止進展型MS的神經功能障礙抑制免疫及抗代謝藥物由於長期套用可產生嚴重的副作用並且對MS治療效果也不肯定並不主張對MS普遍性套用該類藥物總之目前尚缺乏行之有效治療MS的方法。
預防措施
暫無相關資料
併發症
暫無相關併發症
治療方法
目前尚缺乏行之有效的治療方法。
