不穩定血紅蛋白

不穩定血紅蛋白是血紅蛋白病的一種類型。國內已發現的不穩定血紅蛋白有十餘種。目前常用於鑑別不穩定血紅蛋白的方法有三種。

正常值

加熱法:<5%。 異丙醇法:陰性。 紅細胞變性球蛋白小體法:<1%。

臨床意義

升高(或陽性):不穩定血紅蛋白病。

注意事項

(1) 熱不穩定試驗: ① 被檢Hb要新鮮製備。陳舊Hb可轉變為高鐵Hb。會出現假陽性。 ② 保溫時間要準確,溫度要恆定以免出現假陽性。 (2) 異丙醇試驗: ① 17%異丙醇溶液配製後放置不宜過久,否則易出現假陰性。 ② 血紅蛋白液須新鮮。如保存較久,出現高鐵血紅蛋白,可形成假陽性。 ③ 試劑要預熱,嚴格控制溫度以防假陽性。 ④ 高HbF及G-6-PD缺乏的標本亦可出現陽性。 (3) 紅細胞變性珠蛋白小體檢查: ① 本試驗亦可用靜脈抗凝血做。 ② 孵育時間與不穩定血紅蛋白性質有關。一般1-2h即可出現明顯的藍色球形折光小體,但也有的不穩定血紅蛋白需更長時間的孵育。才出現典型的變性珠蛋白小體。 ③ 製片後應及時計數,存放過久,則紅細胞內變性珠蛋白小體消失。如不能及時計數,可存放於乾燥器或37℃溫箱。 ④ 煌焦油藍染色後不能用伊紅-美藍染色液復染,復染後可減少計數結果。 ⑤ 變性珠蛋白小體需與網織紅細胞鑑別。前者包涵體呈較大圓形,均勻,彌散沉澱,整個紅細胞基質消失,而且需培育10min以上才逐漸清晰。而網織紅細胞在血液與煌焦油藍混合後數分鐘內顯示出網狀沉澱,紅細胞基質完整。

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