簡介
不分泌骨髓瘤是多發性骨髓瘤的一種變異型,比較少見,約占多發性骨髓瘤的1%-3%,不分泌型骨髓瘤可分為2種亞型:一種是瘤細胞合成免疫球蛋白的基因發生突變,不能合成免疫球蛋白,稱為不合成型免疫球蛋白,另一種是瘤細胞分泌功能發生障礙,雖有免疫球蛋白合成,但不能分泌出瘤細胞外,稱為合成但不分泌型骨髓瘤,兩種亞型的臨床表現,治療及預後相同.
不分泌型骨髓瘤在臨床上有骨髓中瘤細胞浸潤,貧血,骨痛,病理性骨折,高鈣血症,高尿酸血症,易繼發感染等表現,與典型的多發性骨髓瘤沒有區別,但缺少與單克隆免疫球蛋白增多有關的臨床表現,既缺少高黏滯綜合症,澱粉樣變性,血沉顯著加快等臨床表現,腎功能損害也較少見.
診斷標準:
1.骨髓漿細胞大於15%且有典型骨髓瘤細胞出現.
2.多發性溶骨性病變,這兩項是診斷不分泌型骨髓瘤必備的條件,雖然患者血和尿中不存在單克隆免疫球蛋白或其輕鏈,但由於惡變漿細偶然性對正常多克隆漿細胞和造血幹細胞的抑制,故正常免疫政球蛋白減少,貧血往往表現明顯.
診斷不分泌型骨髓瘤時應注意與骨轉移鑑別,骨痛,溶骨性病變,貧血,高鈣血症,骨髓瘤中瘤細胞的存在,是兩者都呆具有臨床表現,鑑別要點:
1.瘤細胞形態和分布不同,骨轉移癌的細胞形態與骨髓瘤細胞不同,轉移癌細胞呈團堆狀分布,而骨髓瘤細胞彌散狀分布.
2.骨轉移癌的溶骨性病變多呈不規則形,邊界模糊,而多發性骨髓瘤的溶骨性病變常成邊界銳利的穿鑿樣改變,顱骨是多發性骨髓瘤最常侵犯的部位,但並非骨轉移癌的好發部位.
3.免疫組化可以鑑別骨轉移和骨髓瘤細胞.
4.骨轉移癌原發腫瘤的臨床表現與多發性骨髓瘤不同.
治療
與典型多發性骨髓瘤相同.
