疾病簡介
疣狀表皮痣（epidermal nevus）又稱表皮痣（verrucous epidermal nevi）是一種表皮呈疣狀增生的先天性限局性表皮發育異常。常見於出生時或兒童期，發病率約為新生兒的1/1000，皮損可自行消退，極罕見。本病常表現為淡黃色至棕黑色疣狀損害，其大小、形態及分布各不相同。開始為小的角化性丘疹，逐漸擴大，呈密集的角化過度性丘疹，灰白色或深黑色，觸之粗糙堅硬，皺襞處損害常因浸漬而較軟。病變可位於身體任何部位，如頭部、軀幹或四肢，一般無自覺症狀，發展緩慢，至一定階段時即靜止不變。目前尚無理想治療方法。可以二氧化碳雷射或液氮冷凍分次進行治療。
別名
epidermal nevi；epithelial nevi；verrucous epidermal nevi；上皮痣；表皮痣；單側痣；線狀疣狀表皮痣；疣狀線狀痣；
分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 表皮腫瘤
ICD號
L99.8*
流行病學
疣狀表皮痣常見於出生時或兒童期，發病率約為新生兒的1/1000，男女發病相等。目前沒有其他相關內容描述。
病因
疣狀表皮痣因表皮細胞發育過度引起表皮局限性發育異常所致。可能與角質形成細胞的突變有關。
發病機制
在患者的一些細胞系發現指示遺傳鑲嵌現象的染色體斷點。偶亦有報告呈家族性發病者。
患者表皮呈不同程度的增生，主要為角化過度，棘層肥厚，表皮嵴伸長，乳頭瘤樣增生，並可見顆粒層增厚及柱狀角化不全，基底層黑素增多，但無痣細胞增生。若並發痣細胞痣，則見痣細胞。頭、面部病變少數可伴發皮脂腺痣或乳頭狀汗管囊腺瘤等。炎症型尚有灶狀角化不全及輕度棘層水腫，真皮內輕度慢性炎症細胞浸潤。部分泛髮型者，偶或局限性患者可顯示錶皮鬆解性角化過度，並常擴展至整個表皮。
臨床表現
疣狀表皮痣常見於出生時或兒童期，有些病例成人期皮損才表現明顯。發病率約為新生兒的1/1000，男女發病相等。皮損可分限局性和系統性。限局性線狀疣狀表皮痣為單個線狀皮損，由密集天鵝絨樣、顆粒狀或乳頭瘤樣丘疹，連續或間斷地排列成線條狀，境界清楚的斑塊。顏色呈正常膚色，淡紅，黃褐甚至黑色。發生於頭部、軀幹或四肢，呈單側性縱行線狀排列；發生於軀幹者呈橫行帶狀或旋渦狀排列。顏面受累時，口腔黏膜亦可受累。系統性疣狀表皮痣皮損與限局性相同，不同者皮損不只一條，而是許多條皮損平行排列，特別是位於軀幹者，皮損位於一側，偶呈雙側對稱分布。此種廣泛性皮損易伴發骨及中樞神經系統損害，引起所謂“疣狀表皮痣綜合徵”。一般無自覺症狀。侵犯甲皺襞時，可致復發性甲溝炎和甲板扭曲。皺褶部受累，皮損浸漬，產生臭味。極罕見情況下，皮損可自行消退。
根據其臨床形態可分為叄型。局限型損害常排列為單側連續或斷續性束狀、帶狀或斑片狀。頭部皮損常呈斑片狀。四肢病損往往沿肢體分布，到達肢端，在軀幹則橫行排列，常只有一條，如線狀，故稱之為線狀痣。如只位於身體一側，也稱為單側痣。皮損也可為雙側性，呈多發或泛發性，甚至廣泛分布於全身，呈渦紋狀或弧線形條紋，其嚴重者稱之為豪豬狀魚鱗病，此型屬於泛髮型或系統型。常並發其它先天性畸形如牙齒髮育異常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中樞神經系統疾患，如癲癇、神經性耳聾與精神發育遲緩等，稱為疣狀表皮痣綜合徵。炎症型常自覺瘙癢，見於下肢，單側性，皮損發紅，因搔抓表面常有脫屑和結痂。本病可侵犯黏膜，在口唇黏膜面見有乳頭狀隆起，舌、頰黏膜、軟齶、牙齦、女陰及陰道也可發病。發生於這些部位的損害，往往易誤診為尖銳濕疣。少數患者可並發基底細胞瘤，或鱗狀細胞癌。
輔助檢查
組織象類似於良性乳頭瘤，表現為角化過度、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生和表皮突延長，基層內色素常增加。局限型的特徵為緻密的角化過度，棘層上、中部空泡形成和細胞內、外大的透明角質顆粒。炎症型則常示表皮灶性角化不全，偶或棘層輕度海綿狀態。真皮上部慢性炎症細胞浸潤。就泛髮型而言，大多數單側和部分雙側泛發的病變與局限型相同，大部分雙側和少數單側泛發的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化過度，往往波及整個表皮。
診斷
因疣狀表皮痣發病年齡很早，同時臨床表現特殊，多為單側性疣狀隆起損害，故診斷不難。
鑑別診斷
疣狀表皮痣酷似其他慢性線狀損害，如Darier樣疣狀表皮痣，線狀汗孔角化病，皮脂腺痣，乳頭狀汗腺囊腺瘤痣，炎症性線狀疣狀痣及線狀苔蘚，可根據臨床及組織病理加以區別。
本病持續存在，而線狀苔蘚可自行消退。同時病理上有疣狀及乳頭瘤樣增生，故可與線狀苔蘚區別。
線狀排列的扁平苔蘚與銀屑病在病理上有一定的特徵，結合臨床可以與本病區別。
治療
較小皮損可切除皮損包括其下的真皮部，是最有效的方法，可避免復發。較大皮損可行刮術，化學剝皮法、雷射、冷凍治療。面積大的系統性損害可試服阿維A酯（依曲替酯），外用維A酸乳膏。
預後
極罕見情況下，皮損可自行消退。
相關藥品
阿維A、阿維A酯、依曲替酯、維A酸
