疾病簡介
Raghib綜合徵是一種以左上腔靜脈終止於左房，房間隔缺損，冠狀靜脈竇完全無頂為表現的先天性心臟病，屬於Ia型無頂冠狀竇。發病原因不明。
臨床表現
患兒出生後發現心臟雜音，活動量較同齡兒童明顯減少，活動後心慌、氣短、胸悶，紫紺、有蹲踞史。查體有心界向左擴大，胸骨左緣第三肋間可聞及I級收縮期吹風樣雜音。胸片提示心臟呈二尖瓣型，肺動脈段突隆。心電圖右室肥厚。心臟B超右室增大，房間隔繼發孔缺損，肺動脈乾血流量增多。
病例舉例：出生後3個月發現心臟雜音，活動量較同齡兒童明顯減少，活動後心慌、氣短、胸悶，輕度紫紺，並有蹲踞史。查體：發育可，口唇輕度發鉗,血壓12/8 kPa,心界向左擴大，胸骨左緣第三肋l可可聞及I級收縮期吹風樣雜音，P2亢進分裂。化驗Hb 1 199/L，紅細胞壓積0.36，胸部平片兩肺紋理增多，心臟呈二尖瓣型，肺動脈段突隆。心電圖右室肥厚，心臟B超右室增大，房間隔繼發孔回聲中斷1.5 cm，房缺處檢出左向右分流信號，肺動脈乾血流量增多。
疾病治療
房缺修補，左上腔正確處理。
