概述
又稱前核間型眼肌麻痹綜合徵、內側縱束綜合徵。
病因病理病機
為內側縱束在神經膝水平處損害引起。見於多發性硬化及橋腦神經膠質瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦幹炎症的病人。
臨床表現
特徵為單側性眼球震顫合併水平性注視麻痹,即當眼球企圖水平性向側方偏斜運動時,單眼或兩眼內直肌出現麻痹,集合消失,輻輳功能存在。病變側外直肌運動正常,對側內直肌麻痹,集合功能正常。水平性眼球震顫,一般在向兩側方注視時,外轉眼的眼球震顫比內轉眼顯著。眼球向上方注視時,可見垂直性眼球震顫。
鑑別診斷
(一)多發性硬化(multiple sclerosis) 是一種青壯年時期的中樞神經系統脫鞘疾病。其特點為病灶多發,病程中常有緩解與復發交替,最多發病年齡在20~40歲間,30歲為高峰。亞急性起病為多,由於病損部位不同,因此臨床徵象不同,可能有精神症狀、顱神受損、感覺及運動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。
(二)橋腦腫瘤(pons tumor) 約占全部腦幹腫瘤的半數以上,以膠質細胞瘤或星形細胞瘤為主。兒童以復視、易跌跤為首發症狀,成人以眩暈、共濟失調為首發症狀。幾乎所有病人均有顱神經麻痹症狀,50%病人以外展神經麻痹最早出現,隨腫瘤發展出現面神經、三叉神經等其它顱神損害和肢體的運動感覺障礙,引起交叉性運動障礙。頭顱X線攝片、CT、MRI等有助於明確診斷。
(三)顱內動脈瘤(intrac ranial aneurysm) 40~60歲多發。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經而產生症狀,其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影,一般要求做雙側。CT檢查雖可見動脈瘤影,但CT陰性並不能排除動脈瘤的存在。
(四)腦梅毒(brain syphilis) 系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦,實質所致持續感染。臨床上可表現為梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性痴呆。腦脊液中單核細胞數增多,蛋白質含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗都呈陽性。
(五)腦幹腦炎(brain stem encephalitis) 青壯年居多,病前多有病毒感染史。起病急驟,往往早期出現精神症狀和意識障礙,迅速出現雙側顱神經麻痹,伴有一側或兩側的肢體運動、感覺障礙,症狀和體徵很少局限於某一部位。約經7~8周治療後80%病例好轉。