【概述】
Fournier zong he zhen
Fournier綜合徵
Fournier’syndrome
本徵為Fournier於1883年首先報導5例，1952年Wilson建議將本徵稱為急性壞死性筋膜炎。到1978年文獻報告為380例。國內馬永江、鄭克立等先後報告27例。近年丁義江、靳德生先後報告5例。本徵因感染，嚴重，常危及生命，死亡率高達13％～45％。
【病因、病理】
本徵多為一種厭氧菌感染，在機體免疫功能下降時，可作為一種條件致病菌，也可由於混合感染所致。張慶榮將感染來源分為3類：①感染來自肛門直腸，如肛管直腸內外炎症、肛門直腸周圍膿腫未及時治療、肛管直腸手術後感染、肛管直腸損傷、直腸脫垂、痔注射不當引起感染所致；②感染來自泌尿生殖器官，如尿道周圍炎、尿道狹窄和尿外滲、尿道器械損傷、生殖器手術感染等；③繼發於全身疾病，如白血病、糖尿病或全身極度虛弱。本徵的致病菌多為大腸桿菌、糞鏈球菌、擬桿菌、脆性桿菌和梭狀芽胞桿菌等。靳德生報導的4例中均為混合感染，3例為大腸桿菌、溶血性鏈球菌混合感染，1例為厭氧菌和變形桿菌混合感染。
征病變主要累及皮膚下組織、淺深筋膜及肌肉等。病變範圍常波及到會陰、肛周、陰囊、腹股溝、臀部、腹壁等處。感染壞死波及的部位與感染來源有直接關係，如感染來自肛門直腸者，病變常蔓延到肛周、腹壁、臀部等處。其主要是肌肉壞死和筋膜炎症，皮下組織和皮膚是繼發侵犯，如肛門直腸壞死較重，可造成狹窄、畸形和失禁等。如感染來自泌尿生殖器官，主要侵犯皮下組織和淺筋膜，可侵及陰囊、陰唇、腹股溝等處。由於本徵發展迅速，很快出現全身中毒症狀，死亡多由於感染性休克和嚴重多器官衰竭。
【臨床表現】
本徵主要表現為發病急驟的局部壞疽和嚴重的全身中毒症狀。
1．局部表現：以病變局部廣泛腫脹，皮膚灼熱，有紅斑或起皰，皮色紫暗，組織變硬，疼痛顯著為特點。如為肛門直腸感染所致，除有上述表現外，還可出現里急後重；甚或肛門流出帶血的臭穢液體，當膿腫切開或潰破後，多有惡臭黑色的液體流出。感染也可向其他部位擴散。張慶榮將局部病變的擴張分為2型：①病變侵犯肛門直腸周圍組織，此型多見。其症狀和體徵已如上述；②病變向遠處擴展，局部組織壞死較少，可由骨盆直腸間隙擴展至腹膜前間隙，侵及腹壁腹膜，表現為臍周紅腫和下腹部膿腫。甚至胸膜亦有炎性滲出。
2．全身症狀：一般初起即可出現較重的全身症狀，如惡寒高熱、全身虛弱等，有的可寒戰或持續高燒，如毒血症較重時可有休克徵象。
【檢查】
局部觸診，觸痛明顯，拒按，可有波動，但透光試驗常為陰性，有時可聽到捻發音。化驗檢查，白細胞計數可有增高，但有的反而減少，與感染的程度常無相關性。 X線檢查，可發現壞死區周圍、盆內和側腹部軟組織內有氣體，可能為類桿菌破裂後釋放氣體或菌種自行產氣的緣故。如為需氧菌大腸桿菌感染，由於消耗了組織中的氧氣，便為厭氧菌感染創造了條件。丁義江報告的1例其膿液有惡臭和產氣性，他認為是無芽胞厭氧菌感染的一大特徵。細菌培養，可發現致病病菌，如大腸桿菌、鏈球菌、擬桿菌、梭狀芽胞桿菌等。
【診斷、鑑別診斷】
由於本徵起病急、發展快，早期診斷較困難，往往就診時即已廣泛擴展，病情危重。因此，對本徵及時正確的診斷具有重要的臨床意義。凡肛周、會陰部腫脹廣泛，全身中毒症狀重，但局部化膿不明顯，疼痛較劇，皮膚紫暗變硬，X線檢查病變組織周圍有氣體等，應考慮本徵。
本徵應與丹毒、氣性壞疽相鑑別。丹毒以小腿、面部發病為多，局部表現為高出皮面的水腫性紅斑、發亮，與正常組織界限清楚；氣性壞疽病變多發生在下肢、臀部等肌肉豐滿處，其發展亦迅速，但肌肉廣泛壞死，呈褐紅色，失去彈性，病變組織中有大量氣體存在。
【治療】
積極進行全身治療和早期手術是治療的關鍵。此外，配合套用中藥治療常可有助於提高療效。
1．全身治療：由於本徵全身中毒症狀出現較早且重，因此應及早進行全身治療。全身治療主要包括支持療法和抗感染等。
(1)支持療法：及時補液糾正水、電解質失衡，間斷輸血。
(2)抗感染治療：大劑量套用抗菌藥物，如青黴素類藥物。氨基甙類藥物和甲硝唑。丁義江等報導，套用甲硝唑0.4g，3次／天，口服；或靜脈滴注1g，此藥對厭氧菌及需氧菌均有效。混合感染者可採用氧呱嗪青黴素10g／天，靜滴;或1g／次，肌注，每晚1次。套用抗菌藥物時，應依據細菌培養和藥物過敏試驗的結果選擇使用。
2．局部處理：局部處理的主要方法是手術清創。目的在於清除已壞死及瀕於壞死的組織，以阻止感染壞死更廣泛的蔓延，減輕全身症狀，清創徹底。
3．中藥治療：在套用支持療法、抗感染療法及手術清創的同時，還可套用中藥配合治療。本徵多屬中醫內陷證，根據中醫理論，可給予益氣養血、清熱解毒之劑，藥物可選用太子參、白朮、雲苓、炒白芍、當歸、金銀花、連翹、黃芪、白芷、皂刺、陳皮等。在搶救感染性休克中，可選用參附湯以回陽固脫，對配合升壓藥維持血壓，增強機體代償功能，調節免疫功能起著較好的作用。
