病因
DIC的病因來自於基礎疾病。感染性疾病和惡性疾病約占2/3,產科災難和外傷也是DIC的主要病因。
誘發DIC的基礎疾病包括:①全身感染/嚴重感染,包括細菌、病毒、寄生蟲、立克次體等。②外傷,包括多發性創傷、大面積的灼傷、脂肪栓塞等。③器官損害,見重症胰腺炎等。④惡性腫瘤,包括各種實體瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤產科災難,包括羊水栓塞、胎盤早剝、死胎綜合徵等。⑥其他,如嚴重肝衰竭、嚴重中毒或蛇咬傷、輸血反應、器官移植排異反應等等。
臨床表現
臨床表現與基礎疾病有關。DIC時何種蛋白溶解過程(凝血或纖溶)處於優勢,將在很大程度上決定臨床表現的特徵。以凝血為主者可只表現為血栓栓塞性DIC;以纖溶為主者可發展為急性消耗性出血。也可在上述之間呈現一種廣譜的,涉及不同類型的DIC臨床表現。
1.出血
多部位出血常預示急性DIC。以皮膚紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位滲血多見。在手術中或術後傷口部位不斷滲血及血液不凝固。
2.血栓栓塞
由於小動脈、毛細血管或小靜脈內血栓引起各種器官微血栓形成,導致器官灌注不足、缺血或壞死。表現皮膚末端出血性死斑;手指或足趾壞疽。
3.休克
DIC的基礎疾病和DIC疾病本身都可誘發休克。
4.各臟器功能受損
重要器官①腎臟受損率25%~67%,表現為血尿、少尿、甚至無尿;②中樞神經功能障礙表現意識改變、抽搐或昏迷;③呼吸功能受影響表現肺出血、不同程度的低氧血症;④消化系統表現消化道出血等;⑤肝功能障礙22%~57%,表現黃疸、肝衰竭。
檢查
1.常用的快速簡易的實驗室篩選檢查包括:血小板計數、凝血酶原時間、激活的部分凝血活酶時間、凝血酶時間、纖維蛋白原水平、D-二聚體。
2.DIC特殊的檢查適用於篩選檢查後仍不能確診者。
診斷
DIC診斷的一般標準:
1.存在易致DIC的基礎疾病
無論是國內,還是國外的診斷標準,是否存在基礎疾病極為重要。若沒有明確誘發DIC的基礎疾病診斷應慎重。如感染、惡性腫瘤、大型手術或創傷、病理產科等。
2.有下列2項以上的臨床表現
(1)嚴重或多發性出血傾向。
(2)不能用原發病解釋的微循環障礙或休克。
(3)廣泛性皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成,或不明原因的肺、腎、腦等器官功能衰竭。
(4)抗凝治療有效。
3.實驗室符合下列條件
(1)同時有下列3項以上實驗異常:血小板計數、凝血酶原時間、激活的部分凝血活酶時間、凝血酶時間、纖維蛋白原水平、D-二聚體等。
(2)疑難或特殊病例進行特殊檢查。
治療
由於DIC的誘發因素以及臨床表現的嚴重程度各不相同,治療決策應是個體化。
1.基礎疾病治療
加強基礎疾病治療是消減DIC促發因素,增加患者存活的首要措施。
2.血液製品的套用
套用血液製品實際是一種替代性治療。包括濃縮血小板懸液、新鮮冰凍血漿、冷沉澱、新鮮全血、凝血酶原複合物等等。
3.肝素套用
肝素治療可使某些慢性DIC患者受益。也用於急性DIC患者,套用時需審慎。
4.纖溶抑制劑
套用時需慎重。
預後
DIC的病死率高達31%~80%。由於DIC病因是各種不同的基礎疾病,所以對基礎疾病及對總的臨床表現的了解和認識,則更為重要。