APUD瘤

定義:由APUD系統的細胞(彌散的神經內分泌細胞)發生的腫瘤,統稱為APUD瘤(apudoma)。APUD細胞指廣泛分布在全身各部位的一些內分泌細胞和細胞群,這些細胞內含有胺或具有攝取胺的前體,進行脫羧反應的能力[(Amine (胺),Pre- cursor (前體),Uptake(攝取),Decarboxylation(脫羧)],把具有這種特性(或能力)的細胞稱為APUD細胞。

分類:根據APUD細胞的來源可分為神經型和上皮型二種類型細胞,前者包括嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤等;後者包括胃腸道和其它部位的類癌、小細胞未分化癌、甲狀腺髓樣癌、胰島細胞瘤等。APUD瘤的瘤細胞體積小,圓形或卵圓形、核短梭形或多邊形,胞膜清楚,胞漿空或淡粉細顆粒狀,核小圓形或卵圓形,居中或偏位,核染色細顆粒狀,可見小核仁;有的瘤細胞核較大,空泡狀或短梭形;有的瘤細胞大小、形態較一致,核分裂很少;APUD瘤細胞多呈片塊狀、索帶狀、巢狀或腺泡狀排列,有的可見菊形團樣結構,間質血管豐富,有時可見澱粉樣物質沉積;低分化、惡性程度高的APUD瘤的瘤細胞多呈瀰漫性分布,瘤細胞大,核異型性明顯、核分裂多,可見病理性核分裂。

診斷:APUD瘤的診斷主要根據:①腫瘤組織和瘤細胞的形態特點:如形態一致的小細胞,胞漿淡粉,瘤細胞呈帶索狀、巢狀或片塊狀、菊形團狀排列;②銀染色陽性;③電鏡觀察:漿內可見APUD細胞的超微結構特點和神經內分泌顆粒;④套用APUD細胞特異性免疫組化標記物:如鉻粒素A (chromograninA, CgA)、神經元特異性烯醇化酶 (neuron specific enolase, NSE)、突觸蛋白 (synaptophysin, Syn)、Leu7等。NSE標記物敏感性強,但有些非APUD細胞也可呈陽性反應,故需與其它標記物聯合使用;CgA是較常用的、特異性較高的標記物;syn存在於突觸前小泡膜中,廣泛存在於神經元和APUD細胞中,是APUD細胞的一種廣譜標記物;Leu7能識別肺小細胞癌及其它神經內分泌癌。總之,通常用二種或二種以上標記物,並參照銀染色和電鏡綜合觀察辨認。

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