2-羥基戊二酸

2-羥基戊二酸又稱為α-羥基戊二酸 （α-Hydroxyglutaric acid）是一種α-羥基酸。，

2 - 羥基戊二酸(2-hydroxyglutaric acid)又稱為α-羥基戊二酸 （α-Hydroxyglutaric acid）是一種α-羥基酸。在人類中，是由羥基酸--含氧酸轉氫酶合成的。而在細菌中，是由2 - 羥基戊二酸合成酶形成的。 在2 - 羥基戊二酸脫氫酶的作用下，2 - 羥基戊二酸可以被轉換成α-酮戊二酸 。

2-羥基戊二酸尿症（2-hydroxyglutaric aciduria, 2-HGA）是一種罕見的常染色體隱性遺傳神經代謝障礙性疾病, 以血、尿及腦脊液中2-羥基戊二酸（2-hydroxyglutaric acid,2-OHGA）濃度升高為主要特點, 並依據構型不同分為D-2-羥基戊二酸尿症（D-2-hydroxyglutaric aciduria, D-2-HGA）和L-2-羥基戊二酸尿症（L-2-hydroxyglutaric aciduria,L-2-HGA)。