鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤

惡性肉芽腫(malignant granuloma)是指原發於鼻部,漸延及面部中線。以進行性壞死性潰瘍為特徵的一種少見的肉芽腫。以往因病因不清,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,有多種組織成分及細胞浸潤,病理分類和命名繁多。諸如壞死性肉芽腫、致死性中線肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線網織細胞增生症等。近年發現本病的實質是一種特殊類型的淋巴瘤——鼻腔鼻竇淋巴瘤。根據免疫組織化學檢測,可分為T、B和NK淋巴瘤。

症狀體徵

本病以男性為多,男女比例約為2∶1。平均發病年齡為40~60歲。也見於青年和兒童。Stewart將本病臨床表現分為3期:

1.前驅期 為一般傷風或鼻竇炎表現,間歇性鼻阻塞,伴水樣或血性分泌物。鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍,亦可有鼻內乾燥結痂。此期可持續4~6周。

2.活動期 鼻塞加重,有膿涕,常有臭味。全身狀況尚可,但食慾缺乏,常有低熱。鼻黏膜腫脹、糜爛、潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲和鼻中隔,隨後發展可發生鼻中隔穿孔或齶部穿孔。累及咽部者可見咽黏膜肉芽腫性糜爛、潰瘍。此期可持續數周至數月。

3.終末期 患者衰弱、惡病質,局部毀容。中線部位及其鄰近組織的黏膜、軟骨、骨質可廣泛嚴重破壞,最後患者全身衰竭,並可出現高熱,肝、脾大,肝功衰竭和瀰漫性血管內凝血,終致死亡。

用藥治療

鼻T/NK細胞淋巴瘤對放射線敏感,可採用60Co遠距離照射和分次照射,總劑量以60Gy(6000rad)為最好,復發者可補照。對發熱經抗炎治療無效者也可先用化學藥物環己亞硝脲(CCNU),其奏效快,尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg,隔3~5周1次,總劑量600~840mg,退熱後再予放療。若病變侵及全身其他部位,則應以糖皮質激素和化療藥物(環磷醯胺、硫唑嘌呤等)結合為主。此外,對機體的支持療法,局部清潔、塗以油脂藥物等也屬必要。

預防護理

早診斷、早治療

病理病因

以往認為本病與感染(梅毒、結核、麻風)或自身免疫反應有關。但現在研究發現,本病95%以上與EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有關。套用EB病毒編碼的小RNA1/2(EBER1/2)探針行核酸原位雜交,鼻T/NK細胞淋巴瘤組織樣本呈陽性表達,EB病毒抗體檢測亦呈陽性。

疾病診斷

臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別,唯一的方法是反覆多次活檢。

檢查方法

實驗室檢查:

血象早期可無特殊變化,晚期患者可因骨髓受累發生骨髓病性貧血,並發白血病時可有白血病的血象特點。骨髓象早期正常,在HD骨髓象如找到R-S細胞,在NHL骨髓中發現肉瘤細胞,均有助於診斷,並發白血病時可顯示白血病骨髓象特點。病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網織細胞或核分裂相,即可診斷本病。實驗室檢查:白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快。

其他輔助檢查:

血沉快,蛋白電泳顯示白蛋白低而球蛋白高,血清銅增高,血尿酸增高。另外X線拍片、CT掃描、淋巴管造影、放射性核素等都有助於本病的診斷。病理組織學檢查是診斷淋巴瘤的主要依據,淋巴結活檢是最常採用的方法。

併發症

晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。

預後

早期診斷治療,預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別,唯一的方法是反覆多次活檢。

發病機制

病變多起於鼻部,亦有首發於齶部、咽部,然後累及鼻部。病變主要位於面中線部位及上呼吸道,以進行性肉芽型潰瘍壞死為主。破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,以致毀容。病理組織行Giemsa染色時,有嗜天青顆粒。鏡下細胞形態多樣,各種非典型性細胞混合存在。這些細胞以血管為中心、圍繞血管而浸潤或造成血管壁破壞,形成以往曾稱之為“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病變。並可檢測到細胞抗原表型為CD56+和CD2+的淋巴細胞。

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