疾病介紹
以往因病因不清，病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，有多種組織成分及細胞浸潤，病理分類和命名繁多。諸如壞死性肉芽腫、致死性中線肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線網織細胞增生症等。近年發現本病的實質是一種特殊類型的淋巴瘤——鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤。根據免疫組織化學檢測，可分為T、B和NK淋巴瘤。B細胞淋巴瘤多位於鼻竇，以西方人多見，鼻T/NK細胞淋巴瘤（nasal T/NK cell lymphoma）多位於鼻腔，多見於亞洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻竇淋巴瘤以男性為多，男女比例約為2∶1。平均發病年齡為40～60歲。也見於青年和兒童。
疾病名稱
鼻腔鼻竇淋巴瘤
英文名稱
nasal malignant granuloma
別名
鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤
分類
耳鼻喉 > 鼻及鼻竇疾病
國際分類號
C85.9
流行病學
B細胞淋巴瘤多位於鼻竇，以西方人多見，鼻T/NK細胞淋巴瘤（nasal T/NK cell lymphoma）多位於鼻腔，多見於亞洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻竇淋巴瘤以男性為多，男女比例約為2∶1。平均發病年齡為40～60歲。也見於青年和兒童。
病因
以往認為本病與感染（梅毒、結核、麻風）或自身免疫反應有關。但現在研究發現，本病95%以上與EB病毒（Epstein-Barr virus）感染有關。套用EB病毒編碼的小RNA1/2（EBER1/2）探針行核酸原位雜交，鼻T/NK細胞淋巴瘤組織樣本呈陽性表達，EB病毒抗體檢測亦呈陽性。
發病機制
病變多起於鼻部，亦有首發於齶部、咽部，然後累及鼻部。病變主要位於面中線部位及上呼吸道，以進行性肉芽型潰瘍壞死為主。破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，以致毀容。病理組織行Giemsa染色時，有嗜天青顆粒。鏡下細胞形態多樣，各種非典型性細胞混合存在。這些細胞以血管為中心、圍繞血管而浸潤或造成血管壁破壞，形成以往曾稱之為“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病變。並可檢測到細胞抗原表型為CD56+和CD2+的淋巴細胞。
臨床表現
Stewart將鼻腔鼻竇淋巴瘤臨床表現分為3期：
前驅期
為一般傷風或鼻竇炎表現，間歇性鼻阻塞，伴水樣或血性分泌物。鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍，亦可有鼻內乾燥結痂。此期可持續4～6周。
活動期
鼻塞加重，有膿涕，常有臭味。全身狀況尚可，但食慾缺乏，常有低熱。鼻黏膜腫脹、糜爛、潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲和鼻中隔，隨後發展可發生鼻中隔穿孔或齶部穿孔。累及咽部者可見咽黏膜肉芽腫性糜爛、潰瘍。此期可持續數周至數月。
終末期
患者衰弱、惡病質，局部毀容。中線部位及其鄰近組織的黏膜、軟骨、骨質可廣泛嚴重破壞，最後患者全身衰竭，並可出現高熱，肝、脾大，肝功衰竭和瀰漫性血管內凝血，終致死亡。
併發症
晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。
實驗室檢查
血象早期可無特殊變化，晚期患者可因骨髓受累發生骨髓病性貧血，並發白血病時可有白血病的血象特點。骨髓象早期正常，在HD骨髓象如找到R-S細胞，在NHL骨髓中發現肉瘤細胞，均有助於診斷，並發白血病時可顯示白血病骨髓象特點。病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相，即可診斷本病。實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。
輔助檢查
血沉快，蛋白電泳顯示白蛋白低而球蛋白高，血清銅增高，血尿酸增高。另外X線拍片、CT掃描、淋巴管造影、放射性核素等都有助於本病的診斷。病理組織學檢查是診斷淋巴瘤的主要依據，淋巴結活檢是最常採用的方法。
診斷
根據臨床表現、病理檢查，通常診斷並不困難。凡原發於鼻部、面中部的進行性肉芽性潰瘍應首先懷疑本病；局部破壞嚴重、但全身狀況尚好，局部淋巴結一般不腫大，病理檢查顯示慢性非特異性肉芽腫性病變，免疫組化查到CD56+和CD2+的淋巴細胞，EB病毒抗體檢測亦呈陽性。若損害延及呼吸道、消化道、腎臟和睪丸等，則為鼻型T/NK細胞淋巴瘤。
鑑別診斷
臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別，唯一的方法是反覆多次活檢。
治療
鼻T/NK細胞淋巴瘤對放射線敏感，可採用60Co遠距離照射和分次照射，總劑量以60Gy（6000rad）為最好，復發者可補照。對發熱經抗炎治療無效者也可先用化學藥物環己亞硝脲（CCNU），其奏效快，尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg，隔3～5周1次，總劑量600～840mg，退熱後再予放療。若病變侵及全身其他部位，則應以糖皮質激素和化療藥物（環磷醯胺、硫唑嘌呤等）結合為主。此外，對機體的支持療法，局部清潔、塗以油脂藥物等也屬必要。
預後
早期診斷治療，預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別，唯一的方法是反覆多次活檢。
預防
早診斷、早治療
相關藥品
環磷醯胺、硫唑嘌呤
相關檢查
EB病毒抗體、白細胞計數、紅細胞沉降率、血清銅
