鼻腔鼻竇淋巴瘤

鼻腔鼻竇淋巴瘤

鼻腔鼻竇淋巴瘤:惡性肉芽腫(malignant granuloma)是指原發於鼻部,漸延及面部中線。以進行性壞死性潰瘍為特徵的一種少見的肉芽腫。

疾病介紹

以往因病因不清,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,有多種組織成分及細胞浸潤,病理分類和命名繁多。諸如壞死性肉芽腫、致死性中線肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線網織細胞增生症等。近年發現本病的實質是一種特殊類型的淋巴瘤——鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤。根據免疫組織化學檢測,可分為T、B和NK淋巴瘤。B細胞淋巴瘤多位於鼻竇,以西方人多見,鼻T/NK細胞淋巴瘤(nasal T/NK cell lymphoma)多位於鼻腔,多見於亞洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻竇淋巴瘤以男性為多,男女比例約為2∶1。平均發病年齡為40~60歲。也見於青年和兒童。

疾病名稱

鼻腔鼻竇淋巴瘤

英文名稱

nasal malignant granuloma

別名

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤

分類

耳鼻喉 > 鼻及鼻竇疾病

國際分類號

C85.9

流行病學

B細胞淋巴瘤多位於鼻竇,以西方人多見,鼻T/NK細胞淋巴瘤(nasal T/NK cell lymphoma)多位於鼻腔,多見於亞洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻竇淋巴瘤以男性為多,男女比例約為2∶1。平均發病年齡為40~60歲。也見於青年和兒童。

病因

以往認為本病與感染(梅毒、結核、麻風)或自身免疫反應有關。但現在研究發現,本病95%以上與EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有關。套用EB病毒編碼的小RNA1/2(EBER1/2)探針行核酸原位雜交,鼻T/NK細胞淋巴瘤組織樣本呈陽性表達,EB病毒抗體檢測亦呈陽性。

發病機制

病變多起於鼻部,亦有首發於齶部、咽部,然後累及鼻部。病變主要位於面中線部位及上呼吸道,以進行性肉芽型潰瘍壞死為主。破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,以致毀容。病理組織行Giemsa染色時,有嗜天青顆粒。鏡下細胞形態多樣,各種非典型性細胞混合存在。這些細胞以血管為中心、圍繞血管而浸潤或造成血管壁破壞,形成以往曾稱之為“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病變。並可檢測到細胞抗原表型為CD56+和CD2+的淋巴細胞。

臨床表現

Stewart將鼻腔鼻竇淋巴瘤臨床表現分為3期:

前驅期

為一般傷風或鼻竇炎表現,間歇性鼻阻塞,伴水樣或血性分泌物。鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍,亦可有鼻內乾燥結痂。此期可持續4~6周。

活動期

鼻塞加重,有膿涕,常有臭味。全身狀況尚可,但食慾缺乏,常有低熱。鼻黏膜腫脹、糜爛、潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲和鼻中隔,隨後發展可發生鼻中隔穿孔或齶部穿孔。累及咽部者可見咽黏膜肉芽腫性糜爛、潰瘍。此期可持續數周至數月。

終末期

患者衰弱、惡病質,局部毀容。中線部位及其鄰近組織的黏膜、軟骨、骨質可廣泛嚴重破壞,最後患者全身衰竭,並可出現高熱,肝、脾大,肝功衰竭和瀰漫性血管內凝血,終致死亡。

併發症

晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。

實驗室檢查

血象早期可無特殊變化,晚期患者可因骨髓受累發生骨髓病性貧血,並發白血病時可有白血病的血象特點。骨髓象早期正常,在HD骨髓象如找到R-S細胞,在NHL骨髓中發現肉瘤細胞,均有助於診斷,並發白血病時可顯示白血病骨髓象特點。病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網織細胞或核分裂相,即可診斷本病。實驗室檢查:白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快。

輔助檢查

血沉快,蛋白電泳顯示白蛋白低而球蛋白高,血清銅增高,血尿酸增高。另外X線拍片、CT掃描、淋巴管造影、放射性核素等都有助於本病的診斷。病理組織學檢查是診斷淋巴瘤的主要依據,淋巴結活檢是最常採用的方法。

診斷

根據臨床表現、病理檢查,通常診斷並不困難。凡原發於鼻部、面中部的進行性肉芽性潰瘍應首先懷疑本病;局部破壞嚴重、但全身狀況尚好,局部淋巴結一般不腫大,病理檢查顯示慢性非特異性肉芽腫性病變,免疫組化查到CD56+和CD2+的淋巴細胞,EB病毒抗體檢測亦呈陽性。若損害延及呼吸道、消化道、腎臟和睪丸等,則為鼻型T/NK細胞淋巴瘤。

鑑別診斷

臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別,唯一的方法是反覆多次活檢。

治療

鼻T/NK細胞淋巴瘤對放射線敏感,可採用60Co遠距離照射和分次照射,總劑量以60Gy(6000rad)為最好,復發者可補照。對發熱經抗炎治療無效者也可先用化學藥物環己亞硝脲(CCNU),其奏效快,尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg,隔3~5周1次,總劑量600~840mg,退熱後再予放療。若病變侵及全身其他部位,則應以糖皮質激素和化療藥物(環磷醯胺、硫唑嘌呤等)結合為主。此外,對機體的支持療法,局部清潔、塗以油脂藥物等也屬必要。

預後

早期診斷治療,預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別,唯一的方法是反覆多次活檢。

預防

早診斷、早治療

相關藥品

環磷醯胺、硫唑嘌呤

相關檢查

EB病毒抗體、白細胞計數、紅細胞沉降率、血清銅

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們