概述
鰓裂囊腫和瘺管(branchialcystandfistula)，76%～90%是由第2鰓裂和咽囊胚胎性殘存組織演變而成，較少由第1或第3～5鰓裂和咽囊演變而來。臨床表現為下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣處有緩慢增大的，不能推動的腫物和(或)瘺孔，瘺孔有透明的黏液溢出。感染時局部皮膚紅，腫、壓痛，並產生吞咽疼痛或吞咽困難等，若第1鰓裂囊腫和瘺管並發聽力障礙和腎功能異常時，則考慮為Branchio-Oto-Renal綜合徵。臨床手術切除是有效的治療方法。
病因
(一)發病原因
1.第1鰓裂瘺管的成因隨著胚胎的發育成熟，第1鰓弓(下頜弓)和第2鰓弓(舌骨弓)逐漸融合，第1鰓裂閉合線正好把第1鰓弓和第2鰓弓所形成的區域分開。
當第1鰓弓和第2鰓弓未能正常融合時，則在第1鰓裂腹側埋藏的殘餘細胞，隨著胚胎髮育形成內含外胚層上皮組織的竇道或瘺管，典型的第1鰓裂瘺管的位置是自外耳道向下向前，到同側下頜中部的下方，瘺管的外孔多在下頜的下緣，舌骨平面以上，胸鎖乳突肌與頸中線之間的頜下三角區內;內孔進入外耳道軟骨部，所以，第1鰓裂瘺管又稱頸耳瘺管，除典型者外，有的瘺管很短，只到頰部;有的瘺管向內與第1鰓囊發生溝通，於是便同咽鼓管相併行進入鼻咽腔，瘺管開口於外耳道，其位置和形狀均不一樣，有的深到外耳道軟骨與骨交界處，有的淺在耳屏和對耳屏之間，有的開口比較大，周圍皮膚稍隆起;有的開口很小，不易發現;有的成一盲囊與外耳道軟骨相連，並無開口。
2.第2鰓器瘺管成因胚胎髮育中第2鰓裂或第2鰓囊閉合不全引起，臨床表現為先天性頸側瘺管，根據瘺孔情況有3種類型。
(1)完全型：具有內孔和外孔的瘺管，外孔大多(80%)位於頸側下1/3的胸鎖乳突肌前緣，少數位於頸側中1/3或上1/3。
(2)不完全型：只有外孔或內孔的瘺管;
(3)隱性型：內，外孔皆閉鎖，只中間部分未閉合的瘺管，此型日後演變成囊腫。
(二)發病機制
囊壁和管壁主要由結締組織所構成，壁內混雜有肌纖維和淋巴濾泡，還存在著不同程度的炎症反應，外周組織內有淋巴液積聚，多數囊壁和管壁內面襯以復層鱗狀上皮，附有毛囊，皮脂腺和汗腺，部分囊內襯纖毛柱狀上皮，與呼吸道上皮相同，偶可見過渡性變形上皮，以鱗狀上皮為主者囊內容為混濁水樣液或乳狀液;以柱狀上皮為主者是較稠黏液，並含有膽固醇結晶;囊內感染時則為膿性液體，若囊壁有胸腺組織(Hassall小體)，是第3鰓裂和咽囊的衍化物;如含甲狀腺組織，是第4咽囊衍化而成，此外，尚有鰓裂囊腫與甲狀舌管囊腫並存的報導。
治療
(一)治療
鰓裂囊腫和鰓瘺均需手術治療。
1.手術原則
(1)1歲後擇期手術：無感染細小的鰓裂囊腫和瘺管，因病變解剖複雜，需要氣管插管全身麻醉，故1歲後手術比較安全。
(2)感染者炎症消退後行根治手術：囊腫和瘺管繼發感染者，因反覆感染，可引起手術困難。故在套用抗生素等控制感染，炎症消退後2～3個月，儘早行根治術。
(3)有氣道壓迫症狀者應先行囊腫減壓，擇期行根治術：因梨狀窩竇囊腫或較大鰓裂囊腫引起呼吸道梗阻者，新生兒期應穿刺囊腫抽液減壓或採用囊腫切開、皮膚袋狀縫合術解除呼吸道梗阻，以後行根治術。年齡超過3個月者也可行囊腫和竇道切除術。
2.手術基本方法(以第2鰓裂囊腫和瘺管手術為例)
(1)標記瘺管：經瘺孔或穿刺囊腫注入亞甲藍液，如咽部染色，說明病變與咽隱窩相通。
(2)選擇切口：在囊腫處作橫切口或圍繞瘺口作橫梭形切口。瘺管短者經此切口可以徹底切除;如瘺管長，外口位於胸骨上窩附近，該處切口暴露頸內外動脈交叉困難時，應在下頜角下方另作一橫切口，聯合操作，才能完全切除瘺管。
(3)分離瘺管或囊腫：沿瘺管向上分離，在舌骨大角平面暴露頸內外動脈交叉，並以0.5%普魯卡因封閉。瘺管在舌下神經上方，穿過頸內外動脈之間。在該處分離瘺管時，謹防損傷頸動靜脈、舌下神經和迷走神經。
(4)扎切瘺管：在扁桃體隱窩外咽壁處結紮切斷瘺管。
3.手術注意事項
(1)第1鰓裂囊腫和瘺管手術時勿損傷面神經。面神經是經第2鰓弓的衍生組織莖乳孔處出顱，因此，第1鰓裂形成的瘺管與面神經有密切關係。其位置關係有4種：
①瘺管只在面頰表淺組織內，與面神經不相連。
②瘺管在面神經之上。
③瘺管在面神經的深部。
④瘺管被面神經的兩支包繞。
手術解剖瘺管時，必須暴露面神經，以免損傷。手術後有發生面神經下頜分支暫時性癱瘓或完全性面神經癱瘓的可能，只要未切斷面神經，幾個月後一般多能恢復。
(2)梨狀窩竇囊腫和瘺管手術時,謹防喉上神經外側支和喉返神經損傷。
手術方法:術前經梨狀窩竇內插入Fogarty管，注入亞甲藍作引導。沿甲狀軟骨下緣一側作橫切口，沿著色的囊腫或瘺管向上分離，切斷肩胛舌骨肌上腹和胸骨舌骨肌。暴露和分離甲狀腺側葉上極，電灼切斷甲狀腺上動靜脈分支，保留主幹，切斷胸骨甲狀肌向上牽引。部分切斷環甲肌和咽下縮肌，可見瘺管自甲狀軟骨下角下方或下角內下方進入咽部，在該處結紮、切斷瘺管。如瘺管下端進入甲狀腺側葉上極，需相應切除部分甲狀腺，然後切除全部瘺管。
(二)預後
手術切除不徹底，可以復發。
