病因
甲狀舌管囊腫是一種先天性、發育性囊腫，源於甲狀舌管的殘餘上皮，由於胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內，而管腔內被覆上皮產生分泌物積聚而形成。
胚胎髮育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側的內胚層向下方陷入，形成憩室狀結構，即甲狀腺始基，以後其向下面的間質內伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點處留下一淺凹，即舌盲孔。如果在此過程中，甲狀舌管退化不完全，則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內形成甲狀舌管囊腫，囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。
臨床表現
甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關係，男女均可發生，可發生於任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發生於頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側。囊腫多呈圓形，生長緩慢，多無自覺症狀，以偶然發現為多。囊腫質軟，邊界清楚，與表麵皮膚和周圍組織無粘連，位於舌骨下方的囊腫，在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物，囊腫可隨吞咽及伸舌等動作而上下移動；若囊腫位於舌盲孔附近時，當其生長到一定程度可使舌根部抬高，發生吞咽、言語功能障礙。
囊腫可經過舌盲孔與口腔相通而容易繼發感染，當囊腫繼發感染時，可出現疼痛，吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表麵皮膚發紅，界限不清，當囊腫自行破潰或經皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺，此時因內容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生後即存在的原發甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小，長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液，當瘺口被阻塞時可導致瘺管的急性炎症發作。
根據手術中美蘭染色範圍，及術中、術後的病理切片分析，可將甲狀舌管囊腫分為5類：Ⅰ型：舌骨下囊腫或網狀瘺管分枝，舌骨上單個瘺管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊腫或網狀瘺管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊腫或網狀瘺管分枝，舌骨下單個瘺管；Ⅳ型，舌骨下囊腫或網狀瘺管分枝，舌骨上瘺管閉合；Ⅴ型，舌骨上囊腫或網狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。
檢查
1.B超檢查
超聲表現為囊腫包膜完整，邊界清楚，形態較規則。囊壁較薄，囊內多為透聲好的液性暗區，少數有線狀分隔回聲。合併感染時囊壁可增厚、不光滑，液性暗區內可見細弱光點回聲。個別囊壁上可見乳頭狀結節回聲，可能為甲狀腺組織的回聲。彩色都卜勒超聲檢查顯示為囊性無回聲暗區，其內未見血流信號，周邊可探及血流及頻譜，並以此可區別腫大的淋巴結及異位甲狀腺等。
2.CT檢查
可了解腫物的性質、大小及與周圍組織的毗鄰關係。診斷標準：典型的發病部位：病變位於舌盲孔與甲狀腺之間，多分布在舌骨上下，與舌骨關係密切；典型的CT徵象：圓形或扁圓形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合併感染時可見囊壁毛糙，形成瘺時則形態多不規則；增強掃描：病變多無強化，合併感染時囊壁可有明顯強化；間接徵象：鄰近的組織結構可受壓移位變形；壁結節：表現為自囊壁向腔內的小丘狀突起，基底多較寬，增強時可有強化。
3.放射性核素顯像
對本病的診斷也有一定幫助，可評估囊腫或者瘺管的大小，了解有無有活性甲狀腺組織的存在，並有利於與甲狀腺腫物鑑別。
4.碘油造影
可明確甲狀舌管瘺管的走行，但目前臨床上較少採用。
診斷
甲狀舌管囊腫多可根據頸前囊性腫物的部位及伸舌移動、穿刺可抽出透明微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體等症狀和體徵做出初步診斷。B超及CT等影像學檢查則有助於進一步明確診斷，並了解囊腫的確切大小、形狀及與周周組織的關係。
鑑別診斷
1.頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核
表現為頦下腫物，淋巴結核若破潰也可形成瘺管經久不愈。但頦下淋巴結病變多較為表淺，常為實質腫物且有壓痛，可根據病史和活檢結果鑑別。
2.異位甲狀腺
異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎髮育上密切相關。異位甲狀腺常位於舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍色，質地柔軟，邊界清楚，患者常有語言不清，嚴重者可出現吞咽、呼吸困難。由於75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重後果。臨床上要注意兩者的鑑別，放射性核素掃描是最有效的鑑別方法，異位甲狀腺部位可見核素濃聚或頸部未及甲狀腺組織即可做出診斷。
3.副胸腺
與舌骨無連線，包塊不隨吞咽上下活動，B超為實質性包塊等特點可與甲狀舌管囊腫鑑別。
4.皮樣囊腫
常表現為頦下腫物，也可位於胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動，穿刺抽出豆渣樣或皮脂樣物即可鑑別。
5.甲狀腺腺瘤
本病多表現為頸前區、甲狀腺組織內無痛性包塊，質軟，邊界較清楚，可隨吞咽活動，但不隨伸舌活動，藉助放射性核素掃描可鑑別。
6.腮裂囊腫
多位於頸側或頸動脈三角區內，腫物多偏離中線，與舌骨無關。穿刺物內可含有皮膚附屬檔案及膽固醇結晶，需通過病理切片進行鑑別。
7.其他頸部腫塊
如甲狀腺錐狀葉、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據腫物所在部位和性狀做出鑑別。
治療
手術徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺管的主要方法，由於囊腫及瘺管同舌骨體的密切關係，手術時應切除與之相連的舌骨體中份，以防止復發。
沿頸部皮紋於囊腫表面作橫行切口，長度以能充分顯露手術野為宜，如為瘺，則應作包括瘺口皮膚在內的梭形切口；如囊腫位置較低，則應在剝離至舌骨體平面時再作一橫行切口。按切口設計分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、頸前帶狀肌，顯露囊腫或瘺管，再沿其周圍分離，注意勿損傷甲狀舌骨膜，當至舌骨體下緣時，在其與舌骨體相連部分的兩側，切開舌骨膜及附著肌肉，用骨剪分別剪斷舌骨體兩側，將囊腫或瘺管與已切斷的部分舌骨體一併去除。沖洗創腔，徹底止血，縫合舌根部瘺管肌肉以消除死腔，將舌骨體切除後的骨斷端淺面所附著的肌肉及骨膜縫合。
若為囊腫癌變，伴有頸淋巴結轉移時，則需行頸淋巴結清掃術。術後病理類型為乳頭狀癌或濾泡狀癌者，可採用甲狀腺素抑制治療。如為鱗狀細胞癌，則術後可行放射治療。
預後
甲狀舌管囊腫手術切除後可有一定的復發率，有研究報導Sistrunk手術的術後復發率為3%～5%，但也有報導稱復發率高達26.9%。術後復發者其再次復發率可達33%。大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議，有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。
參考文獻
1．李學佩主編．耳鼻咽喉頭頸外科學．北京：北京大學醫學出版社，2003：39．
2．黃選兆,汪吉寶,孔維佳主編．實用耳鼻咽喉頭頸外科學：人民衛生出版社，2007：608-609．
