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先天性高乳酸血症
先天性高乳酸血症,又稱先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis),是一類代謝缺陷的總稱,包括了丙酮酸脫氫酶複合酶、丙酮酸氧...
概述 遺傳模式 症狀 飲食原則 案例分析 -
血乳酸
血乳酸,即Blood Lactic Acid,是體內糖代謝的中間產物,主要由紅細胞、橫紋肌和腦組織產生,血液中的乳酸濃度主要取決於肝臟及腎臟的合成速度和...
英文名 醫學檢查 安全 -
高乳酸血症
高乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶缺陷所致。丙酮酸的氧化代謝通過丙酮酸脫氫酶、Krebs循環和呼吸鏈完成,而無氧代謝主要通過丙酮酸羧化酶進行。這...
乳酸簡介 造成原因 身體傷害 處置方法 臨床表現 -
乳酸酸中毒
乳酸酸中毒(lactic acidosis,LA)是糖尿病患者一種較少見而嚴重的併發症,一旦發生,病死率高,常高達50%以上。糖尿病患者常因套用雙胍類藥...
流行病學 發病機制 臨床表現 診斷 檢查 -
乳酸脫氫酶
乳酸脫氫酶是一種糖酵解酶。乳酸脫氫酶存在於機體所有組織細胞的胞質內,其中以腎臟含量較高。乳酸脫氫酶是能催化丙酮酸生成乳酸的酶,幾乎存在於所有組織中。同工...
理化性質 正常參考值 臨床意義 升高的原因 偏低的原因 -
痛風和高尿酸血症
痛風(gout)是由於遺傳性或獲得性病因,引起嘌呤代謝紊亂所致的疾病。其臨床特徵是;高尿酸血症及由此引起的痛風性急性關節炎反覆發作,痛風石沉積,痛風石性...
疾病概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
異戊酸血症
異戊酸血症 isovaleric acldemla 由於先天缺乏亮氨酸代謝酶(異戊酸輔酶Aiso-valeril CoA)致血中異戊酸量增加或從尿中經常...
歷史記載 臨床表現 診斷標準 治療 -
丙酮酸脫氫酶複合物
丙酮酸脫氫酶複合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一種位於線粒體基質的多酶複合物。PDHC 是一組限速...
丙酮酸脫氫酶複合物 PDHCDNA和cDNA 丙酮酸脫氫酶複合物缺陷與疾病 -
線粒體腦肌病伴高乳酸血症和腦卒中樣發作
線粒體腦肌病伴高乳酸血症和腦卒中樣發作(mitochondrial encephalopathy,lactic acidosis,and stroke-...
病因 臨床表現 遺傳學 診斷 治療 -
甲基丙二酸血症發病機制
甲基丙二酸尿症,又稱甲基丙二酸血症,英文名字:methylmalonic academia,MMA屬常染色體隱性遺傳。臨床主要表現為早嬰期起病,嚴重的間...
認識 病因分析 發病機制 臨床表現 病理分析