概述
骨髓癆性貧血是由於異常或非造血的細胞浸潤和替代正常骨髓而引起的貧血。此類貧血的特點為血塗片上出現正常色素，大小不均的紅細胞，並見異形紅細胞和有核紅細胞，亦可見未成熟的粒細胞。當骨髓被浸潤性癌腫，肉芽腫性或脂質沉積病變所取代或骨髓纖維變性時可發生上述變化。
病因
曾有假設認為本貧血是有功能的造血組織數量減少的結果。與基本疾病有關的代謝缺陷，以及某些病例中出現的吞噬紅細胞作用等其他因素亦曾考慮與發病有關，然而從未被證實。
最常見的原因就是癌腫從原發部位向骨髓轉移(較常見的原發部位是乳腺，前列腺，較少的是腎，肺，腎上腺或甲狀腺)。骨髓增生性疾病(如晚期真紅，慢粒白血病，骨髓纖維化)亦可見骨髓癆性貧血。在所有這些病例中都可見到骨髓纖維化，然而真正的骨髓纖維化是在幹細胞缺陷時纖維對其他髓內造血損傷的反應。在兒童，引起本病的一種罕見原因為Albers-Schnberg病。
症狀
一、臨床表現
貧血，疲勞，肝腫大，脾腫大等。
二、診斷
根據臨床表現及實驗室資料不難做出診斷。
檢查
貧血通常為中度嚴重，特點為正細胞性，但也可能呈稍大細胞性。紅細胞造血測定結果正常，或在某些病例可增高。紅細胞的壽命常縮短。在形態上，大小和外形的差異都很大;外周血有核紅細胞(大多數為幼紅細胞)和未成熟白細胞多見。幼白紅細胞增多是用來指此類細胞的出現，既可能是骨髓竇狀隙破裂造成的較不成熟細胞的釋放，亦可能是髓外造血所致。常存在中幼紅細胞增多症和網織紅細胞增多症。網織紅細胞增多症可能是骨髓或髓外部位的網織細胞過早地被釋放所造成的，未必是血細胞再生增加的標誌。白細胞計數可正常，減少或增高。血小板計數常低，而且可能見到巨大的畸形血小板。使用示蹤鐵進行動力學研究可顯示肝脾中的造血活性。骨髓常乾抽，檢查結果因基本疾病而異。通常需進行骨髓環鑽活檢來確定診斷。
X線檢查可發現骨的病變(骨髓硬化症)表現為持久不變的骨髓纖維化或其他的骨質改變(即腫瘤的造骨和溶骨性病變)。這些發現可提示貧血發生的原因。
鑑別診斷
主要是和其他原因導致的貧血相鑑別。
併發症
本病常見的併發症是兒童體格發育受限制。
治療
治療基本的疾病。特發性病例採用支持療法。如果貧血引起心血管症狀，宜輸血。在原發性骨髓纖維化使用紅細胞生成素，雄激素和皮質激素，以期增加紅細胞生成或減少其破壞，但療效有限。羥基脲(500mg/d或隔日)在大多數病例起到縮小脾臟和增高紅細胞數，然而需6~12個月奏效。
預防
預防本病的關鍵是早發現和早治療原發病。
