骨骼肌脊索瘤

病例介紹

某女，35歲。主訴：“右顳部包塊兩年”。於2006年5月17日入院，入院時見：右顳部包塊，直徑約2．5cm，質地韌，界限尚清，活動度差，無觸痛。局麻下行手術切除，術中見包塊來源肌肉，呈灰黃及肉紅色，部分壞死變性，有囊泡及碎末形成。術後病檢：右顳肌粘液瘤。術後3個月患者右顳部再次出現包塊，質地、大小同前，術後4個月左側面部右側頜下均出現大小約4～6cm的無痛性包塊，質韌、界清，給予穿刺活檢並免疫組化，vin(+)、ck(+)、ema(+)、s-100少數細胞(+)，診斷為骨骼肌脊索瘤。

建議分次手術，並給於放療，但患者拒絕，近期隨訪患者，見其顳部，左頰部，右頜下包塊均略增大，但未訴不適。

疾病討論

脊索瘤源於殘留在椎體組織中脊索組織的惡性腫瘤，幾乎全部累及中軸骨，尤其是兩端，絕大多數發生在骶尾部(50％)和蝶枕聯合區(35％～40％)，其餘病例發生在脊柱其他部位。另外極少數腫瘤發生在中軸骨以外，有學者稱之為外周形脊索瘤。dabska於1977年報導了10例，並首次稱之為周圍型脊索瘤。周圍型脊索瘤一般位於肢端軟組織，位置深在，鄰近肌腱、滑膜或發生於末梢管狀骨內。