顱縫早閉或顱縫骨化症

狹顱症是指嬰幼兒的顱縫過早閉合,限制頭顱的擴大而使顱骨變形並導致腦功能障礙,又稱顱縫早閉或顱縫骨化症。主要臨床表現為頭顱變形、顱內壓增高、智力發育障礙和眼部症狀。本病發病率無地區性及男女差別,主要是顱縫再造手術治療;預後大多良好,且生後6個月內手術效果較好,越晚手術效果越差。

臨床表現

1.頭顱變形如舟狀頭、斜頭畸形、短頭或扁頭和尖頭畸形。

2.顱內壓增高表現:患兒煩躁不安和嘔吐等,可有雙側視乳頭水腫。

3.智力發育障礙:智慧低下,反應遲鈍。

4.眼部症狀:眼球前突,活動受限,向側移位,形成分離性斜視。

診斷鑑別

診斷依據

1.患兒生後出現頭顱變形伴顱內壓增高、智力發育障礙和分離性斜視。

2.頭顱X線照片示顱縫不顯,相應顱縫的部位骨質密度增加,腦回壓跡增多。

疾病治療

治療原則

1.腦發育期間人工顱縫再造手術,生後6個月內手術效果較好。

2.預防感染、營養神經、對症等治療。

用藥原則

1.注意電解質與體液平衡,補充失血。

2.術後酌情選用抗生素預防感染。使用神經營養藥促進腦細胞康復。

3.對症治療。

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