頭皮膿皰糜爛性皮病

頭皮膿皰糜爛性皮病(erosive pustular dermatosis of the scalp)系一種少見的非感染性膿皰性皮病由Pye等於1979年首先報導並命名。他們報導了6例病例,其特徵為:①發於高齡女性;②頭皮部膿皰糜爛、結痂性慢性病變,常伴瘢痕性脫髮;③實驗室檢查無特殊異常,組織病理象為非特異性皮膚萎縮和慢性炎症性改變;④抗生素治療無效,而皮質激素局部外用有效。

基本信息

流行病學

迄今為止所報導的病例全部為女性。Pye等最初報導的6例年齡為78~90歲,均為高齡,以後報導的雖有92歲、91歲的高齡,但日本報導的年齡較小,一般為30多歲到40多歲,最年輕的僅15歲。

病因

本病病因不明膿液培養未發現致病菌抗生素治療無效,故為非感染所致渡邊等報導有合併橋本甲狀腺炎和自身免疫性肝炎的病例且有免疫球蛋白增高、丙種球蛋白增高並測出各種自身抗體等異常,提示本病與自身免疫性疾病可能具有共同的發病因素。

臨床表現

迄今為止所報導的病例全部為女性Pye等最初報導的6例年齡為78~90歲,均為高齡,以後報導的雖有92歲、91歲的高齡,但日本報導的年齡較小,一般為30多歲到40多歲,最年輕的僅15歲。

皮損為局限於頭皮的膿皰、糜爛結痂和瘢痕性禿髮性斑片,多為1~2處,直徑可達數厘米到十幾厘米呈圓形或不規則形,境界清楚以頭頂部為最常見,其次為側頭部或前頭部。膿皰為淺表性、多發性皰壁鬆弛,約半粒米大可散在亦可融合,反覆出現。糜爛面上蓋有黃褐色至暗褐色痂。病變處頭髮脫落。皮損進展緩慢,病期短的為數個月,長的可達5年或更久。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷:
根據非特異性的組織病理象容易與銀屑病、扁平苔蘚紅斑狼瘡等鑑別。

檢查

實驗室檢查:
實驗室檢查無特殊異常。

其它輔助檢查:
組織病理:皮膚萎縮和真皮非特異性慢性炎症。皮膚萎縮,表皮、真皮及毛囊均有萎縮。炎症主要在真皮淺層,為淋巴細胞和漿細胞浸潤。

治療

抗生素治療無效皮質激素局部外用有效,但也有個別無效或停藥後復發的報導。Ikeda等報導1例91歲婦女血清鋅偏低,服硫酸鋅後皮損消失。

預後

病變處頭髮脫落。皮損進展緩慢,病期短的為數個月,長的可達5年或更久。

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