雙唇綜合徵

雙唇綜合徵(Laffer-Aschers syndrome),又稱甲狀腺腫和雙唇綜合徵、眼瞼鬆弛綜合徵、Laffer-Ascher綜合徵,Ascher綜合徵。

概述

雙唇綜合徵(Laffer-Aschers syndrome),又稱甲狀腺腫和雙唇綜合徵、眼瞼鬆弛綜合徵、Laffer-Ascher綜合徵,Ascher綜合徵。
1909年Laffer首次報導1例雙唇和眼瞼松垂患者,後來Ascher又發現第三個症狀——非毒性甲狀腺腫大。因此國外學者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯征稱為Laffer-Ascher綜合徵。

症狀

本綜合徵的主要症狀為唇腫、眼瞼松垂和甲狀腺腫大。

1.唇部病變

多見上唇腫大或上下唇同時受累,初起可為間斷髮作,後轉為持續性腫脹,因上唇黏膜移行部腫大並下垂,尤以講話時為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合徵。

2.眼瞼病變

多於唇部症狀同時發生,一般分為兩個階段,開始為眼瞼血管神經性水腫,反覆發作,此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。

3.甲狀腺腫大

多在眼瞼、唇部病變發生後幾年,約20~30歲時才出現。蘇耕新的病例就診年齡是15歲,當時尚未出現第三症狀。

4.其他

此外還可有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等。內分泌紊亂可至機體抵抗力下降,易發感染性疾病。
本病徵診斷主要根據典型的臨床表現。病理檢查可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤。化驗檢查,常規、血沉、類風濕因子等無明顯異常。

檢查

應做常規檢查、免疫學檢查和內分泌學檢查。
做B超、掃描檢查,觀察有無甲狀腺腫大及其性質。

鑑別

初起時,應與過敏症相鑑別;甲狀腺腫大與單純性甲狀腺腫和甲亢相鑑別。

治療

(一)治療

目前本病徵無特效療法。唇部持續性腫大者可採用手術方法矯正,上唇肥大組織多位於唇系帶兩側,手術時沿唇紅緣與黏膜唇交界處,在其周圍做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表現為正中部肥大,則根據Lamsfer的建議採用以唇系帶為中心,以唇紅緣為基底的等腰三角形切口,切除肥大組織後,做直線縫合。明顯上眼瞼下垂影響視線時,亦可行手術矯治。

(二)預後

本病徵並無危及生命之處。

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