小兒雙唇綜合徵

小兒雙唇綜合徵

小兒雙唇綜合徵所屬疾病之一,又稱甲狀腺腫和雙唇綜合徵眼瞼鬆弛綜合徵、Laffer-Ascher綜合徵,Ascher綜合徵。

基本信息

概述

雙唇綜合徵(Laffer-Aschers

小兒雙唇綜合徵小兒雙唇綜合徵
syndrome)又稱甲狀腺腫和雙唇綜合徵眼瞼鬆弛綜合徵、Laffer-Ascher綜合徵,Ascher綜合徵。1909年Laffer首次報導1例雙唇和眼瞼松垂患者後來Ascher又發現第三個症狀——非毒性甲狀腺腫大。因此國外學者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯征稱為Laffer-Ascher綜合徵。

病因

(一)發病原因
本病徵病因尚不明確有人認為與外傷內分泌紊亂遺傳等因素有關或與類風濕疾患自主神經系統不穩定有關
(二)發病機制
發病機制尚待進一步研究。

症狀

小兒雙唇綜合徵的症狀:
下唇腫脹外翻眼瞼鬆弛和上唇增厚甲狀腺腫大單側面部萎縮
臨床特徵:
1.唇部病變:初起可為間斷髮作,後轉為持續性腫脹,多見上唇腫大或上下唇同時受累。因上唇黏膜移行部腫大並下垂,尤以講話時為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合徵。
2.眼瞼病變:為本病早起症狀,一般分為兩個階段。開始為眼瞼血管神經性水腫,反覆發作;此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。
3.甲狀腺腫大:多在眼瞼、唇部病變發生後幾年,約20~30歲時才出現。
4.其他:另有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等症狀。

預防

主要還是注意平時的生活習慣,注意平時的飲食,及時發現及時治療。

治療

(一)治療
目前本病徵無特效療法唇部持續性腫大者可採用手術方法矯正上唇肥大組織多位於唇系帶兩側手術時沿唇紅緣與黏膜唇交界處在其周圍做梭形切口深入黏膜下切除即可若表現為正中部肥大則根據Lamsfer的建議採用以唇系帶為中心以唇紅緣為基底的等腰三角形切口切除肥大組織後做直線縫合明顯上眼瞼下垂影響視線時亦可行手術矯治。
(二)預後
本病徵並無危及生命之處。

檢查

小兒雙唇綜合徵檢查項目:
尿常規血常規便常規紅細胞沉降率(ESR)
應做常規檢查免疫學檢查和內分泌學檢查,做B超掃描檢查觀察有無甲狀腺腫大及其性質。

診斷鑑別

症狀診斷:
1、本病徵診斷主要根據典型的臨床表現。
2、病理檢查:可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤。
3、化驗檢查:常規、血沉、類風濕因子等無明顯異常。
小兒雙唇綜合徵初起時應與過敏症相鑑別。
過敏症是當人體接觸或注射了並未超量、平素能夠承受的特種抗原時,突然發生迅猛異常的生理性反應。
大多數患者以皮膚症狀開始皮膚潮紅並常伴出汗紅斑、瘙癢,特別多見於手、足和腹股溝,鼻子可出現過敏性鼻炎,眼睛會出現發紅和發癢。

併發症

當內分泌紊亂至機體抵抗力下降,本病易並發感染性疾病。
感染性疾病是由於病人在治病期間,由於體質和抵抗病菌能力較差,而被感染其它疾病。即當手術治療本病後若不好好保護傷口,不注意對刀口消毒和保護,就容易被感染而不易癒合。

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