疾病定義
陣發性痙攣綜合症是指肢端動脈陣發性痙攣。常於寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重。
疾病症狀
陣發性痙攣綜合症並不少見,女性發病較多,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。多發病於寒冷季節。病人常在受冷或情緒激動後,手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以後擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木 、針刺感和感覺減退 。持續數分鐘後逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、並感燒樣脹前,最後皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體後,常可緩解發作。一般地,解除 寒冷 刺激後,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘,發作間歇期除 手 指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他症狀。
陣發性痙攣綜合症發病一般見於手指,也可見於足趾、耳朵和鼻子。症狀發作呈對稱性為陣發性痙攣綜合徵的重要特徵。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、範圍也是相同的。少數病人最初發作為單側,以後轉為兩側。
疾病病理
蒼白、青紫和潮紅為陣發性痙攣綜合症皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由於指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘後,由於缺氧和代謝產物積聚,使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張,有少量血液流入毛細血管,迅速脫氧後,引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血,皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈,毛細血管灌流正常,發作好停止,皮色恢復正常。
診斷鑑別
大多數陣發性痙攣綜合症病人,醫生可根據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出醫學診斷。體檢時通過觀察全身結締組織病的體徵:如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇乾燥等症狀,來警惕陣發性痙攣綜合症的存在。