病因
本病為常染色顯性遺傳疾病,但致病基因尚不明確。
臨床表現
皮損為掌跖部、指部角化性丘疹,粟粒至綠豆大小,圓形或橢圓形,大小約2~10mm,可有壓痛,散在分布或排列成片狀或線狀,角質丘疹脫離後呈火山口樣凹陷外觀,邊緣繞以角質壁,少數患者可累及手足背面、肘膝部。患者一般無自覺症狀,但在承受壓力時可有疼痛。指(趾)甲可出現甲縱裂、甲脫落等甲營養不良。
檢查
1.體格檢查
掌跖部有圓形或橢圓形,大小約2~10mm角化性丘疹,散在分布或排列成片狀或線狀,可伴有壓痛。
2.病理檢查
大片界限清楚的角化過度,角質層可以出現緻密的角化不全柱,局部表皮杯狀凹陷,
診斷
患者一般有家族病史,掌跖部小的角化性丘疹,散在分布或排列成片狀或線狀,一般無自覺症狀,承受壓力時可有疼痛,病理檢查顯示角化過度,依據以上特點可以做出診斷。
鑑別診斷
主要與瀰漫性掌跖角化病鑑別,後者表現為境界清楚的淡黃色堅硬的角化斑塊,蠟樣外觀,邊緣呈淡紅色,有時可伴有瘙癢、觸痛或疼痛性皸裂,掌跖多汗,甲板增厚混沌,冬季加重。
治療
1.一般治療
潤膚、預防皸裂,避免用肥皂及刺激性藥物,減少壓力、摩擦及皮膚外傷,冬季注意手足保暖。
2.藥物治療
可外用尿素霜、硫磺水楊酸脂、維A酸軟膏等減輕皸裂疼痛症狀;外用糖皮質激素類藥物緩解炎症反應;嚴重者可口服維生素A或維A酸類藥物緩解症狀。
預後
發病後持續終生,需長期或終生用藥。