遺傳性硬化性皮膚異色症

遺傳性硬化性皮膚異色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病發病機制還不確切。已知是常染色體顯性遺傳。好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症。診斷靠組織病理，目前無滿意療法。

病因

遺傳性硬化性皮膚異色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。

發病機制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。

好發於腋窩、肘窩等皺褶部位皮損表現為全身性皮膚異色症，伴好發部位皮膚過度角化及硬化帶，其他可見掌跖角化，杵狀指及皮膚局限性鈣質沉著等。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷：

應與異色性皮膚炎血管萎縮性皮膚異色症，先天性角化不良相鑑別，參見各病有關章節。

組織病理：真皮組織內膠原纖維均質化及彈力纖維減少。