遺傳性中性粒細胞減少症
hereditary neutropenia
臨床較易見到的有兩種：①嬰兒遺傳性粒細胞減少症，為常染色體隱性遺傳，早年發病，反覆感染，常於嬰兒期死亡。白細胞數可能正常或輕度增加，但中性粒細胞消失或極少見。骨髓增生各異，粒細胞系往往僅見少數中幼粒以前的幼粒細胞，成熟粒細胞缺如。②家族性良性粒細胞減少症，為常染色體顯性遺傳性疾病，發病年齡較大，經過良好，呈間歇發作，粒細胞中度減少，骨髓象粒系停滯於中幼和晚幼粒階段，隨年齡增長可自行緩解。
相關詞條
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中性粒細胞減少症
中性粒細胞減少症(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性粒細胞絕對值計數(白細胞總數×中性粒細胞百分比)，
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
淋巴細胞減少症
遺傳性淋巴細胞減少症可伴有遺傳性免疫缺陷病（見表135-4和第147節）其由於幹細胞質量與數量的異常導致淋巴系無效造血。其他病因如Wiskott-Ald...
名詞解釋 病因 症狀,體徵和診斷 治療 病因學 -
中性白(粒)細胞減少症
中性粒細胞利用過快和生成受損，常可發生急性中性粒細胞減少症(可在幾天內發生)。 對急性中性粒細胞減少症的發熱患者，開始可憑經驗選用廣譜抗生素進行治療。 ...
簡介 病因 診斷 檢查 併發症 -
粒細胞減少症
粒細胞減少症是指血液中性白（粒）細胞數降低，使病人對細菌和真菌感染的易感性增高的病症。各種原因導致外周血白細胞數持續低於3.5×109/L，稱為白細胞數...
概述 病因學 早期症狀 診斷 檢查 -
遺傳性中性粒細胞功能障礙
除粒細胞外，色素細胞和血小板也有同類的異常。 吞噬細胞的功能異常，致嚴重的頑固的細菌感染，難以控制。 2．髓過氧化物酶缺乏系常染色體隱性遺傳，為遺傳性粒...
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遺傳性球形細胞增多症
遺傳性球形細胞增多症。是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據是血液中球形紅細胞增多。這種病的遺傳方式是男女都可發病...
疾病概述 疾病病因 臨床表現 診斷要點 實驗檢查 -
白細胞減少
白細胞減少症指外周血白細胞絕對計數持續低於4.0×10^9/L。中性粒細胞是白細胞的主要成分，所以中性粒細胞減少常導致白細胞減少。外周血中性粒細胞絕對計...
定義和病因 症狀體徵 病理病因 疾病診斷 檢查方法 -
嗜酸性粒細胞白血病
嗜酸粒細胞白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一種罕見的白血病，以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細胞增多為特徵，常累及心臟、肺及神經系...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
痛風和高尿酸血症
痛風(gout)是由於遺傳性或獲得性病因，引起嘌呤代謝紊亂所致的疾病。其臨床特徵是；高尿酸血症及由此引起的痛風性急性關節炎反覆發作，痛風石沉積，痛風石性...
疾病概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現
