過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎

過敏性肉芽腫性血管炎(AGA)又稱Churg-Strauss綜合徵是一種類似於結節性多動脈炎(PAN)的血管性疾病,可影響身體的任何器官但與典型的PAN相比有如下特點:①90%以上的患者皆侵及肺血管;②血管炎累及到中小動靜脈;③血管內及血管外肉芽腫形成;④嗜酸性粒細胞組織浸潤;⑤並發哮喘及周圍血嗜酸粒細胞增多;⑥本病與B型肝炎無關。

基本信息

流行病學

目前尚無Churg-Strauss綜合徵的流行病學資料本病是一種少見的疾病,發作年齡從15~70歲,男性是女性的2倍,無地區、種族差異。

發病機制

發病機制與免疫反應有關,血中可測得循環免疫複合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制,但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲髮型超敏反應但CIC本身可激發肉芽腫的形成由此產生肉芽腫性血管炎故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的,也可以不止1種發生血管炎很可能與許多宿主因素有關,如遺傳因素、免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關,還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。

臨床表現

1.眼部表現 Churg-Strauss綜合徵很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎有時眼部異常可以是本病的首發表現對這些病變的進一步觀察,可有助於Churg-Strauss綜合徵的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合徵的病例。

2.非眼部表現 過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史在哮喘平均8年之後,當出現全身症狀如發熱、不適和體重下降時,預示著皮膚、周圍神經心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨床表現包括:①皮膚受損,出現皮下結節、紫癜和潰瘍;②周圍神經病變,出現多發性單神經炎;③心臟受累,出現充血性心力衰竭;④胃腸道受累,出現胃、小腸大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,並累及前列腺和尿道下部。

併發症:

Churg-Strauss綜合徵較少出現多關節痛和關節炎。中樞神經系異常如癲癇發作等也不多見。

診斷

Churg-Strauss綜合徵診斷取決於臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫,並與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合Churg-Strauss綜合徵即可確診。

檢查

實驗室檢查:

1.Churg-Strauss綜合徵典型的實驗室檢查 結果是嗜酸性粒細胞計數升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000~20000/mm3。隨著病情的改善,嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高貧血和ESR增快。

2.病理學檢查 受累的肺皮膚周圍神經是有助於診斷的最常見活檢部位。

其它輔助檢查:

胸部X線片:可顯示易消散或遊走性肺部浸潤(Löffer綜合徵),塊狀無空洞形成的結節性浸潤,或瀰漫性間質性肺病。

治療

採用潑尼松(prednisone)和環磷醯胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d),2個月後減量;CTX 2mg/(kg·d),緩解後減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢黴素A(cyclosporin A)。

預後

早期診斷早期治療對及時恢復病情有利,可以明顯改善預後。

治療原則

(1)積極查找病因
有無關節痛、慢性咳嗽等病史,注意淋巴結是否腫大,作胸透、血常規檢查,必要時作結核菌素試驗和血沉、抗鏈“O”、類風濕因子、抗核抗體,及有關免疫學檢查。
(2)對病因治療
有葡萄膜炎者需用1%阿托品散瞳,口服阿斯匹林或消炎痛或布洛芬、維生素C,有繼發青光眼時需降壓處理。
(3)激素治療
用皮質激素點眼或結膜下注射地塞米松,每次2毫克,每日一次,重者口服強的松每日40毫克至60毫克,早飯後一次服用,每日一次,病情好轉後減量,按醫生指導服藥,不可自作主張隨便加量減量或停藥。
(4)超音波藥物治療
局限性鞏膜炎症用超音波藥物治療有較好療效。
(5)中醫藥辨證施治
(6)提高免疫力
注意增強體質,提高免疫力,包括適宜飲食、睡眠、鍛鍊和生活有規律。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們