退行性不典型組織細胞增生症

皮損內少見高度不典型單核和多核巨細胞,核分裂象多見,伴多種細胞成分。 本病的瘤細胞是否為組織細胞或T淋巴細胞,尚不清楚。 、根據患者病情決定,一般宜先用支持療法,對症處理,並定期隨訪。

概述

退行性不典型組織細胞增生症是F1ynn於1982年首次報導。本病罕見。

病理生理變化

皮損內少見高度不典型單核和多核巨細胞,核分裂象多見,伴多種細胞成分。本病的瘤細胞是否為組織細胞或T淋巴細胞,尚不清楚。以往發現不典型瘤細胞可吞噬紅細胞,對酸性磷酸酶、非特異性脂酶和溶菌酶呈陽性反應,認為是組織細胞,但也有一例報告顯示絕大多數不典型瘤細胞對CD2及Ki-1呈陽性反應,表明為T細胞株。

症狀體徵

少數復發性皮膚結節,常破潰,可自行消退。以往認為本病是良性疾病,但長期隨訪,發現最終可因播散而導致死亡。

診斷檢查

根據臨床表現和病理檢查確診,鑑別診斷應考慮惡組、淋巴瘤等。、

治療方案

根據患者病情決定,一般宜先用支持療法,對症處理,並定期隨訪。

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