概述
退行性不典型組織細胞增生症是F1ynn於1982年首次報導。本病罕見。
病理生理變化
皮損內少見高度不典型單核和多核巨細胞,核分裂象多見,伴多種細胞成分。本病的瘤細胞是否為組織細胞或T淋巴細胞,尚不清楚。以往發現不典型瘤細胞可吞噬紅細胞,對酸性磷酸酶、非特異性脂酶和溶菌酶呈陽性反應,認為是組織細胞,但也有一例報告顯示絕大多數不典型瘤細胞對CD2及Ki-1呈陽性反應,表明為T細胞株。
症狀體徵
少數復發性皮膚結節,常破潰,可自行消退。以往認為本病是良性疾病,但長期隨訪,發現最終可因播散而導致死亡。
診斷檢查
根據臨床表現和病理檢查確診,鑑別診斷應考慮惡組、淋巴瘤等。、
治療方案
根據患者病情決定,一般宜先用支持療法,對症處理,並定期隨訪。