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乙醯輔酶A
乙醯輔酶A是輔酶A的乙醯化形式,可以看作是活化了的乙酸。 基團 (CH3CO- = 乙醯基)與輔酶A的半胱氨酸殘基的SH-基團相連。這其實是高能鍵硫酯鍵...
生化意義 乙醯輔酶A 分解代謝 氧化分解 生成利用 -
遺傳性代謝缺陷病
一切細胞、組織、器官和機體的生存與功能維持都必須依賴不斷進行的物質代謝過程,這種過程的每一步驟都有由多肽和(或)蛋白組成的相應的酶、受體、載體、膜泵等參...
疾病概述 症狀體徵 病理生理 診斷檢查 治療方案 -
家族性載脂蛋白B100缺陷症
家族性載脂蛋白B100缺陷症(familialdefectiveapolipoproteinB100,FDB)於1986年首次發現。在研究血漿膽固醇水平...
疾病描述 症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 -
先天性代謝缺陷
先天性代謝缺陷是由於編碼酶蛋白的結構基因發生突變而帶來酶蛋白的結構異常;或者由於基因的調控系統異常而帶來酶蛋白的量的變化,從而引起的先天性代謝紊亂。遺傳...
概述 簡史 機理 類型 預防 -
家族性載脂蛋白B100 缺陷症
家族性載脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)於1986年首次發現。在研究血漿膽固...
簡介 疾病概述 症狀體徵 診斷檢查 治療方案 -
脂肪酸氧化作用缺陷
線粒體脂肪酸氧化(fatty acid oxidation,FAO)在能量產生中起重要作用,尤其在飢餓時。線粒體FAO過程非常複雜,經過細胞攝取脂肪酸、...
發病機制 疾病分類 -
葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷症
葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷症是屬於血液科的疾病。
疾病分類 疾病概述 疾病描述 症狀體徵 疾病病因 -
糖代謝
提供能量,這是血糖的主要去路;②在肝臟、肌肉等組織進行糖原合成;③轉變為...的GLUT2起作用,快速攝取過多的葡萄糖進入肝細胞,通過肝糖原合成來降低血糖濃度...的量迅速增加,加快對血液中葡萄糖的吸收,合成肌糖原或轉變成脂肪儲存起來...
血糖 消化吸收 無氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途徑 -
核苷酸
合成代謝中能量的來源。腺苷酸還是某些輔酶,如輔酶Ⅰ、Ⅱ及輔酶A等的組成...的化合物。又稱核甙酸。五碳糖與有機鹼合成核苷,核苷與磷酸合成核苷酸,4種核苷酸...,如與能量代謝有關的三磷酸腺苷(ATP)、脫氫輔酶等。某些核苷酸的類似物...
定義 合成 分布 功能 代謝 -
甲基丙二酸血症發病機制
維生素B12反應型和不反應型。維生素B12反應型患者多為輔酶合成缺陷...(mutaseapoenzyme,mut)缺陷及其輔酶鈷胺素(維生素B12)代謝缺陷,均為常染色體隱性遺傳。甲基丙二醯輔酶A變位酶編碼基因位於...
認識 病因分析 發病機制 臨床表現 病理分析