病因
本徵的原因仍不清楚，但是多數學者認為與胚胎期肺的發育異常有關。
發病機制
在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統以及臍卵黃靜脈系之間的連線支殘留所致心臟右移與肺容積縮小牽拉有關，為繼發性改變。
臨床表現
症狀
不同程度的呼吸困難活動時加重可反覆發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等症狀也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺有的終生無症狀。發病年齡不一。多見於10～20歲之間，男女發病率1∶2。部分病例有發育異常
體徵
心濁音界右移似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音右肺呼吸音低。心肺也可無異常體徵。如心臟雜音廣泛應注意伴有其他先天性心臟病的可能。
併發症
並發右肺感染。
診斷
根據臨床表現和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發育不全，且有體循環系統向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發育不全，無體循環系統向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的並發畸形者。
鑑別診斷：
臨床應與肺部感染和肺炎相鑑別。
檢查
實驗室檢查
合併肺部感染時，白細胞可升高。
其它輔助檢查
1.X線檢查 可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心臟向右移位時有右肺發育不全的影像。
2.支氣管造影和支氣管鏡檢查 可有右肺發育不全和支氣管分支異常、終末細支氣管的狹窄和阻塞
3.心導管檢查 可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多。有時導管直接插入肺靜脈。
4.血管造影 可見右肺動脈變細可有體循環系統的動脈進入右肺的情況。
治療
1.一般處理 症狀輕微者，不做特殊治療。
2.抗感染 反覆發作的急、慢性肺內感染，須進行積極的抗感染治療。
3.外科治療 並非適應於所有的病例。對診斷明確、症狀明顯且已成年者，可做右肺切除術右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。
預後預防
預後
對診斷明確、症狀明顯且已成年者，可做右肺切除術後良好。
預防
平時需預防感冒，避免受涼。
