是以進行性痴呆合併波動性認知障礙、反覆發作的視幻覺和自發性錐體外系功能障礙等三主征為臨床表現的,以神經元胞漿內路易小體為病理特徵的神經系統變性疾病。
1996年第一屆Lewy體痴呆國際工作組會議制定了可能的和很可能的Lewy體痴呆的診斷標準。其中臨床診斷的必要條件是進行性痴呆。
有三組臨床特徵:
(1)波動性認知功能障礙:注意力和警覺隨時間有顯著變化;
(2)反覆發作的視幻覺:形象、具體、生動,反覆發作;
(3)自發性錐體外系功能障礙:典型的運動遲緩,肌張力增高,姿勢異常,少見靜止性震顫。
診斷標準:
(1)可能的Lewy體痴呆:進行性痴呆合併上述一組臨床特徵;
(2)很可能的Lewy體痴呆:進行性痴呆合併上述兩組臨床特徵;
(3)排除其他可能引起痴呆的病因。
提示Lewy體痴呆診斷的其他體徵:
1 反覆出現的跌倒發作;2 暈厥;3 短暫性意識喪失;4 對鎮靜藥敏感性增加,其中錐體外系症狀可因使用鎮靜藥而加重;5 系統化錯覺;6 其他形式的幻覺,如聽、嗅幻覺;7 快速眼動期睡眠障礙;8 情緒低落。
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