血清銅氧化酶吸光度

銅氧化酶(ceruloplasmin,CER)又稱銅藍蛋白,是一種含銅的α2糖蛋白。目前所知為一個單鏈多肽,每分子含6~7個銅原子。由於含銅而呈藍色,具有遺傳上的基因多形性。其作用為調節銅在機體各個部位的分布、合成含銅的酶蛋白,有著抗氧化劑的作用,並具有氧化酶活性。1分子銅藍蛋白與8個銅原子結合,血清中約90%的銅原子與銅藍蛋白結合。一般認為銅藍蛋白由肝臟合成,一部分由膽道排泄,尿中含量甚微。血清銅氧化酶吸光度是利用CER在體外仍具有氧化酶的功能,在一定的pH和溫度條件下,可將無色的鹽酸對苯二胺氧化成紫色游離基,其顏色深淺與酶的活力相平行。測定CER對肝豆狀核變性(Wilson病)有特殊診斷意義,患者血漿CER含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。

臨床意義

血清銅氧化酶吸光度測定用於肝豆狀核變性患者診斷。對患者血清CER及時檢測,可發現、預測疾病,及時治療。肝豆狀核變性患者從患兒早期開始,當肝臟還沒有高水平的銅蓄積時,就已存在血清CER的降低,且存在於其始末。血清CER的檢測不僅是診斷肝豆狀核變性的最恆定、最可靠的特異性實驗室指標之一,而且對肝豆狀核變性先證者的同胞進行篩選及症狀前期(或雜合子)鑑別方面具有重要意義。

此外,肝硬化、肝癌重症感染、貧血時CER升高;妊娠、口服雌性激素或某些避孕藥,膽道梗阻時CER也可增高;腎病綜合徵和營養不良時常降低。

正常值參考範圍

>0.12。

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