概述
需要指出的是，蝶齶神經痛實際上是源於蝶齶神經節的疼痛，所以有人稱之為“蝶齶神經節神經痛”。因此，在解剖上首先應區分蝶齶神經和蝶齶神經節。蝶齶神經是三叉神經上頜支的分支，在上頜神經乾下方約2mm處與翼管神經一起進入蝶齶神經節，參與蝶齶神經節的構成。而蝶齶神經節是人體最大的副交感神經節，藏於翼齶窩內，距離鼻腔外側壁1-9mm，靠近蝶齶孔，位於翼管和圓孔的前方，形態扁平，大小約4.22′3.66mm，呈粉紅-灰色。
蝶齶神經節由感覺神經纖維、副交感神經根和交感神經根組成。
蝶齶神經節大多數神經屬上頜神經感覺纖維(含蝶齶神經)，來自齶、鼻、咽部的黏膜及眼眶。這些感覺纖維穿過神經節，經過其節支再進入上頜神經，與節細胞之間沒有形成突觸聯繫。
蝶齶神經節的副交感根是翼管神經，此神經從後方進入神經節，起自腦橋下部特異性淚腺核的節前纖維與面神經的感覺根一起形成岩大神經，後者與岩深神經一起形成翼管神經，這些節前纖維與蝶齶神經節細胞形成突觸聯繫。節後纖維自蝶齶神經節發出後，加入上頜神經顴神經支，進入顴顳神經，最終加入眼神經的分支淚腺神經，為淚腺提供分泌纖維。對於齶、咽、鼻黏膜腺的分泌纖維(起源未確定)，可能遵循類似通路到達蝶齶神經節，在節內形成突觸聯繫，其節後纖維經齶支和鼻支分布。
蝶齶神經節的交感根也加入翼管神經，其節後纖維起自頸上交感神經節，行於頸內動脈交感叢和岩深神經中。
蝶齶神經節發出四大支即眶支，齶神經，鼻支和咽神經。
眶支分2-3條細支，分布到眶骨膜和眶肌，部分纖維穿過篩後孔分布至蝶竇與篩竇。
齶神經分布到口腔頂，軟齶，齶扁桃體以及鼻腔黏膜。分為大小兩支。齶大神經分布至硬齶的牙齦，黏膜和腺體，與鼻睫神經的終末支有交通。另一支齶小神經經齶骨結節的齶小孔穿出，發出分支至齶垂，齶扁桃體及軟齶。
鼻神經由蝶齶孔入鼻腔，形成內側組和外側組。大約6條鼻外後上神經分布至上中鼻甲後部以及後篩竇內的黏膜。約2-3條鼻內後上神經在蝶竇開口下方跨越鼻腔頂，分布於鼻腔頂及鼻中隔後部的黏膜。其中最大的鼻齶神經，分布在鼻中隔，在此與齶大神經相交通。
咽神經起自蝶齶神經節後部，與上頜動脈咽支一起穿過齶鞘管，分布至鼻咽腔咽鼓管以後的黏膜。
病因
目前認為由以下病變造成蝶齶神經節的激惹是形成蝶齶神經痛的病因：
1.最直接的病因為鼻黏膜肥厚，鼻中隔上部彎曲，壓迫中鼻甲鼻腔內結構變形刺激蝶齶神經節的分支而引起疼痛。
2.與慢性鼻竇炎，尤其是蝶竇炎和篩竇炎有關，慢性扁桃體炎、齲齒等鄰近器官的感染灶，引起疼痛 。
3.顱底損傷，累及翼齶窩，頸內動脈血栓形成刺激岩淺神經可產生疼痛。
但對於蝶齶神經節受激惹後，通過何種神經通路造成面部疼痛和血管運動反應，目前尚不清楚，有血管機制和神經機制兩種假說：
1、神經機制假說：(1)“鄰近神經短路”。認為疼痛可能起源於三叉神經，而三叉神經脊束核與上泌涎核、頸神經根發出部有重疊，當刺激三叉神經分布區時，可能引起鄰近神經核團的興奮，致相應症狀。如刺激三叉神經根可能導致C2-4神經分布區域如乳突、頸部、肩及上肢的疼痛，這可以解釋為什麼有部分蝶齶神經痛患者的疼痛範圍可以超出三叉神經的範圍。當刺激角膜或結膜時，神經衝動經三叉神經感覺核傳送至位於橋腦下部的上泌涎核，分泌淚液，這可以解釋蝶齶神經痛的血管運動反應，如流淚，鼻塞等。(2)脫髓鞘假說。認為蝶齶神經節局部的脫髓鞘改變，產生了感受傷害刺激的傳入性c纖維，導致疼痛。異常衝動還使蝶齶神經節內的副交感神經元去極化，導致鼻塞和流淚。
2．血管機制假說。大部分的蝶齶神經節神經元內含有血管活性腸多肽(VIP)陽性纖維，輔酶Ⅱ硫辛醯胺脫氫酶和一氧化氮(NO)合成酶等擴血管物質，這些物質可擴張腦血管，增加腦血流。Lundberg報導，貓鼻部的VIP陽性纖維起自蝶齶神經節，刺激該神經節可導致貓鼻部的血管擴張，血流增加。Jeon等在對大鼠蝶齶神經節的研究中發現，大鼠鼻黏膜的輔酶Ⅱ硫辛醯胺脫氫酶陽性神經纖維發自蝶齶神經節，分布到周圍血管、黏膜下腺和皮下組織，同時證實NO位於膽鹼能神經分布區域，參與鼻黏膜的血管運動和腺體分泌控制。因此，發自蝶齶神經節的，含血管活性物質的副交感神經纖維，可能是導致蝶齶神經痛中鼻腔血管擴張和腺體分泌及偏頭痛樣症狀的原因。
另一種支持血管機制的觀點認為疼痛起源於頸外動脈的分支。這些血管接受含有可以致痛的P物質的副交感、交感和C神經纖維的支配。同時頸外動脈分支中尚含有P物質的拮抗物——腦磷酯。蝶齶神經節的交感和副交感神經纖維失衡可導致P物質釋放增多或局部腦磷酯的阻斷，導致疼痛。
臨床表現
1．本病的好發人群。有報導認為多見於20-50歲成年人，男性多見於女性。有人認為好發於30-40歲女性。尚缺乏最新的流行病學統計資料。
2．多有定時發作的特點。
3．主要表現為一側下半面部的劇烈疼痛，如電擊樣、燒灼樣，無明顯誘因，突然發作，位置深在而彌散，通常由一側的鼻根後方、眼及上頜開始，可波及下頜及牙床，向額、顳、枕及耳部放射，有時可影響乳突，最痛點常位於乳突後5cm處，持續數分鐘至數小時不等，情緒激動，強烈光線可使疼痛加劇。有報導部分患者在發作前有“金屬樣”的味覺先兆。間歇期長短不一，發作後數小時內，可遺留輕度鈍痛。
4．疼痛發作期可伴副交感症狀。如面色潮紅、結膜充血、畏光、流淚、鼻塞、流涕，亦可有眩暈、噁心、心區疼痛及耳鳴等。上述自主神經症狀有時表現比較突出，有人稱之為交感型蝶齶神經節痛。
5．體檢常無明顯陽性體徵。有些病例可表現患側軟齶上舉，懸雍垂偏向患側。個別病例在發作期可顯示霍納徵，顳淺動脈搏動增強或同側面部感覺過敏。
6．輔助檢查：x線檢查部分患者有鼻竇炎改變。
診斷及鑑別診斷
1、一側下面部疼痛，位於鼻部，眼及上頜部，可擴散至同側眼眶，耳及乳突；
2、發作前無誘因，突然發作，持續時間長；
3、發作期間常伴鼻塞，流涕，流淚等副交感症狀，
4、診斷性治療：以1%古柯鹼塗布患側中鼻甲後部黏膜疼痛減輕是診斷的重要依據。
因蝶齶神經痛臨床表現不典型，臨床上曾有長期誤診的病例。須注意和以下幾種疼痛相鑑別：
1．三叉神經痛：主要鑑別點在於三叉神經痛持續時間短，不超過1-2分鐘，有扳機點，常位於上唇，牙齦，頦孔等處，面部機械刺激如洗臉、風吹、刷牙可誘發，發作時常伴行為反應，如雙手捂面，緊咬牙關等。
2．鼻睫神經痛：時常合併有角膜炎或虹膜炎，眼內角或鼻部壓痛明顯。以1%古柯鹼塗布患側上鼻甲前部黏膜，對鑑別有決定作用。
3．舌咽神經痛：疼痛亦為陣發性。吞咽、說話、大笑可誘發，疼痛位於在舌根背外側面及扁桃體處。有時伴有心動過緩及眩暈。
4．叢集性頭痛：鑑別點在於後者疼痛為一連串頻繁發作後有數月至數年的緩解期；
5．偏頭痛：鑑別點在於後者發作前有視覺先兆；如閃光，偏盲，發作時常伴噁心，嘔吐 症狀。
6．膝狀神經節痛：發病前10天常有輕度感冒症狀，部分病例可出現帶狀皰疹，周圍性面癱，以及味覺，聽力改變。
治療
蝶齶神經痛的治療，首先應解除所有可能導致蝶齶神經節激惹的病因，如藥物控制蝶竇或後組篩竇的感染，必要時予清創和引流。Eagle發現80%(127/159)的患者存在可矯正的鼻內畸形。因此，治療前有必要行鼻旁竇的CT或MRI掃描。對於無明確病因的患者，有多種方法可供選擇：
(一)蝶齶神經節阻滯，可作為診斷性治療，有側入，經鼻，和經齶大孔三種入路
1．側入路： 因外傷或惡性腫瘤而繼發鼻腔改變者。
定位：為了準確定位針刺蝶齶神經節的角度，深度，吳玉林等曾對33個成人頭面側部相關結構間的距離進行調查，認為選外眥至下頜角連線與顴弓外下緣交點作為進針點，取外眥至下頜角之間距離的一半減去2mm作為進針深度，針體與自身冠狀、矢狀、水平面分別保持13°、85°、15°角。
方法：患者仰臥，頸椎正中位，以22G 8cm長針頭，上述進針點及角度進針，大部分可出現上頜放射痛，若在影像監視器引導下可注入0.5ml造影劑,確認針尖位置,或給予50Hz的刺激,患者出現鼻後的嗡嗡感,說明位置正確,固定針頭，注入1%的利多卡因或克澤普5.0ml。對於部分伴眶脹感 的患者，可同時行眶下神經阻滯，注入1%利多卡因2.5ml。此法缺點為:可能發生面部血腫,或局麻藥中毒.
2. 經鼻入路:病人仰臥,檢查鼻孔確認無息肉、腫瘤及異物，將鼻尖向上拉，向每個鼻孔內 注入2%l利多卡因0.5ml,要求病人用力將局麻藥吸向後庭,以濕潤鼻黏膜及產生局部麻醉作用.將帶有局麻藥的棉頭塗藥器沿中鼻甲上壁前行,直至觸及覆蓋在碟齶神經節上的黏膜,20分鐘後移去。此法缺點為:經鼻入路易發生鼻衄及局麻藥中毒[18]。
3．經齶大孔入路：坐位，頭後仰，張大口，自最後一個臼齒後面向齶正中縫虛擬一垂線，其中外1/3交界處即齶大孔，口腔黏膜消毒及局部麻醉後，用長細針頭(距針尖4cm處彎成約135o的鈍角)，自齶大孔稍前方由前下向後上方刺入，受阻則略改變方向直至滑入翼齶管，繼續進針2.5~3cm,有觸電感出現,即表明已達翼齶窩,注藥步驟及劑量同側入路.此法缺點為可因為局部感染致硬齶黏膜潰瘍,應注意無菌操作,治療後3天內口服抗生素預防感染[19]。
蝶齶神經節阻滯若定位準確，連續進行2-3次阻滯，可有明顯效果，或打破疼痛規律，但復發率尚待觀察，適用於對神經毀損及手術切除心存疑慮的患者。
(二)蝶齶神經節毀損
1.藥物毀損：碟齶神經節到位後，先以1%lidocayin2ml行實驗性阻滯，出現上頜神經分布區的麻木，再注入毀損劑如95%乙醇，無水乙醇或石炭酸等0.5~1.0ml。Puig[21報告用88%石炭酸棉片貼於蝶齶神經節區域的鼻黏膜15-30秒，燒灼治療8例患者，平均治療13次，結果90%患者疼痛減輕，療效平均維持時間9.5個月。
2.射頻毀損：
(三)其他治療方法
離子電滲療法。將電耦合物質注入蝶齶神經節，利用其可在組織內產生電流致疼痛解除。Babe用該法治療160例，136例(85%)症狀解除。治療可門診操作，通常需治療3次，每次間隔數天。
雷射照射療法。Shuster用氦氖雷射通過鼻腔外側壁照射蝶齶神經節，1-2年的隨訪顯示，10例患者中有6例疼痛減輕。
立體定向放射治療。Pollock等用MRI定位翼齶窩(卵圓孔前下方的脂肪組織)，予單中心，45Gy照射治療1例，8個月後疼痛完全解除，17個月後復發，疼痛強度為術前的50%，再次治療後，隨訪1年無復發。
蝶齶神經節切斷術。Cepero報告12例，隨訪顯示有較高的復發率。Sewall報告1例分期切除雙側蝶齶神經節，術後6年疼痛未再發作。療效不一可能與外科操作有關。
