流行病學
患者多見於3歲以內的嬰兒，男孩多見無遺傳或家族傾向。目前尚無其他相關的流行病學資料。
臨床表現
萊特雷爾-西韋病未成熟的組織細胞大量增生，使正常人體組織受到破壞，尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴重，可造成出血和壞死。病程較短，常為15天～2年，病勢兇猛且不易控制。典型病例為持續性發熱伴化膿性中耳炎。出現皮疹，可持續或間斷髮生。通常出現在胸背部皮膚，其次發生在軀幹和四肢皮膚。病變一般位於皮膚的乳頭層也可侵犯表皮，產生Pautrier微膿腫，出現臨床上所見的濕疹和黃色病變，也可呈現暗紅色丘疹，可能為出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數患者呈丘疹樣結節性皮疹丘疹潰爛癒合後皮膚留下萎縮斑或瘢痕。
多數患兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難，並累及心、肺功能肺泡的纖維受影響而斷裂，產生肺泡囊腫，可能導致氣胸。胃腸功能紊亂，腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結腫大。顱骨、骨盆和長骨受累發生骨質疏鬆和破壞，產生骨內外板的整個厚度缺損。骨髓病變引起貧血、白細胞、血小板減少，如骨髓病變非常廣泛，周圍血液中可見有核紅細胞。少數患者眶骨受累，眼眶組織受累引起眼球前突，眼瞼腫脹結膜出血腫脹，眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜睫狀體和葡萄膜等。
併發症：
化膿性中耳炎肺部浸潤或感染及骨髓病變，還可累及虹膜、睫狀體和葡萄膜 。
診斷
患者為嬰幼兒，發熱皮疹明顯，肝脾和淋巴結腫大，部分患者眶骨和眼部軟組織受侵犯。對於這些病例應作實驗室檢查：血液中細胞大體正常，少數患者白細胞明顯上升，甚至可達9萬和可見有核紅細胞；血小板減少貧血明顯。骨髓像中組織細胞增多。皮膚病變活檢可見大量的未成熟的組織細胞，散在多核巨細胞和單核炎性細胞，這些發現給診斷提供直接證據。
檢查
萊特雷爾-西韋病實驗室檢查：
血常規檢查了解血細胞數量，必要時進行骨髓穿刺檢查，如骨髓像中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。
其它輔助檢查：
病變內的組織細胞大多數為不成熟的組織細胞，細胞直徑10～25μm，核卵圓形核膜明顯，輕度的凹痕或溝形成，染色質細且稀少，故有的核呈空泡狀，細胞質微呈鹼性，胞質內可見吞噬的脂質。多核巨細胞分散在病變中，其吞噬作用不很明顯。病變組織中也可見嗜酸性細胞、淋巴細胞和漿細胞。胸部X線先了解肺部浸潤及感染情況，並排除氣胸顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可了解其病變情況。
治療
可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月後逐漸減量。也可在小兒腫瘤專家的監控下進行化學治療常用化療藥物有環磷醯胺、長春新鹼6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等，多採用聯合治療。
