病因
該病是膽固醇長期沉積在肺內引起的一種慢性炎症。其病因及發病機制尚不十分清楚。大致可分為原發及繼發兩種。繼發者可因肺部慢性炎症、肺結核膿腫腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療後、粉塵刺激和重度吸菸等引起。范氏總結國內文獻共27例中12例屬繼發性15例屬原發性。發病機制
有的報告肺泡內有膽固醇結晶,有的報告肺泡內有很多泡沫細胞,李氏等認為這是一回事。他們的病例是肺泡內有大量膽固醇結晶。據Corrin等研究,當Ⅱ型肺泡上皮細胞受某些刺激時,則形成的同心環狀嗜鋨小體增多,排出至肺泡腔後被巨噬細胞吞噬成泡沫狀細胞,細胞破壞後則形成膽固醇結晶。在慢性炎症病例細支氣管黏液分泌淤積等,促進了膽固醇結晶較多出現。李氏的病例中可見肺泡壁上皮細胞內含有大量重折光的脂質,其肺泡腔卻不一定有,也支持膽固醇系由該上皮產生的見解其全身臟器並無動脈硬化等脂質沉澱現象,說明不是全身膽固醇過高引起的。臨床表現
國內文獻的27例中,男23例,女5例(加上了范氏的1例),男女比例為4.6∶1,年齡8~66歲,40歲以下3例,死亡1例。27例經手術,1例經屍檢確診為該病。咳嗽、咳痰24例,胸痛23例痰中帶血17例,發熱8例,呼吸困難3例,進行性消瘦1例。 體徵為病變部位呼吸音減弱,固定濕性囉音,余無異常。
併發症:
可發生脂肪栓塞和脂質累積症。
診斷
本病的少見及特殊性的臨床表現使本病誤診率很高文獻的27例誤診為肺癌19例,肺良性腫瘤1例,結核球1例,炎性包塊1例肺內畸胎瘤1例,乳腺癌肺轉移1例,慢支合併肺感染1例。范氏的1例初有右側胸腔積液,曾以結核性胸膜炎行抗結核治療40天。後出現8cm×11cm的腫塊,且內有2cm×4cm不規則透亮區,又擬診肺內畸胎瘤。
CT診斷有意義之處不在形態上而是在CT值上,CT對脂質結構有較強的分辨力。膽固醇肺炎的CT值近於-150~60HU的脂質密度,而肺癌的CT值在57~147HU之間所以 CT對診斷大有裨益。
本病的確診恐怕還要靠能取得足夠大標本的創傷性技術如開胸開窗、胸腔鏡取標本。經支氣管肺活檢往往取的標本小而無法確診本病。
即使是手術標本也需慎重對待,有人觀察100例肺癌的癌旁組織中,有28例符合膽固醇肺炎改變,其中以腺癌癌旁最多,有19例,次為未分化癌癌旁是5例。劉氏的9例膽固醇肺炎中術前支塗為鱗癌細胞,手術標本肺切面僅有膽固醇肺炎表現只是第2次取材時,在支氣管腔內黏膜突起上又發現陽性組織。
鑑別診斷:
須與肺纖維化和支氣管肺癌相鑑別。
檢查
實驗室檢查:
部分患者血清膽固醇值正常。
其它輔助檢查:
X線胸片見肺部塊影14例,從(2cm×2cm)~(8cm×11cm)大小的都有,部分邊緣清楚,部分邊緣不清少數有分葉、毛刺征。3例有肺門淋巴結腫大,肺實變影9例,呈斑片狀陰影,密度不均,邊緣模糊;肺不張3例;肺空洞1例,為偏心臟壁空洞。病變部位在右肺21例,左肺6例雙肺瀰漫病變1例。纖維支氣管鏡檢查的3例為慢性炎性病變。
治療
1.對症處理。
2.膽固醇肺炎以手術切除為主。
預後預防
預後:
瀰漫性者因易感染無辦法治癒,預後差。
預防:
對於臥床不起或患有腦血管疾患,尤其吞咽困難或咳嗽反射減弱的患者,以及老人慎用油質化合物和藥物,尤其當使用後出現呼吸道症狀時應終止使用。