淋巴結腫大
淋巴結腫大為本病特徵。淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發表現,尤以頸部淋巴結為多見,其次為腋下,首發於腹股溝或滑車上的較少。霍奇金病首發於戲曲淋巴結者占60%~70%,左多於右。鎖骨上淋巴結腫大提示病灶已有播散,右側來自縱隔或兩肺,左側常來自腹膜後。腫大的淋巴結可以活動,有羅骨樣感覺;隨時病程良展,周圍出現大小不一的淋能上能下結腫大,並可融合成團塊狀。如果淋巴結增大迅速,甚至侵犯神經,可引起疼痛。少數患者信有深部而無淺表淋巴結腫大。非霍奇金淋巴瘤以灑巴結腫大起病者占56%,半數好發於頸部,但更易累及口咽環、腸系膜和腹股溝。縱隔淋巴結腫大多見於霍金病,尤以年青患者(結節硬化型者常有雙側腫大),出見於瀰漫型淋巴結腫大引起咳金淋巴瘤;預後均相對較差。深部淋巴結腫大可引起壓迫症狀,如縱隔淋巴結腫大引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經麻痹綜合徵、上腔靜脈壓迫征;肝門淋巴結腫大,壓迫總膽管起黃疸和肝腫大;腹膜後灑巴結腫在,可引起背痛及下肢、會陰部或陰囊水腫,壓迫輸尿管,引起腎孟積水。累及深部淋巴結時,臨床上常以發熱為主要表現。
結外病變的體徵
1).肝脾肝實質受侵可引起腫大,活組織檢查約25%~50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多見於濾泡或瀰漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋馬結病灶經淋巴管擴散而來。霍奇金病早期脾腫大不常見,但隨著病程進展而增多,一般在10%左右。霍奇金病脾腫大者經病理檢查,僅32%有病變,可見脾受累程度與臨床所見並不一致。脾腫大見於30%~40%早期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病變系從脾臟通過門靜脈播散而來,因此肝有病變者,脾臟均已累及,患者預後較差。
2).胸部在百霍奇金淋巴中,約25%在病程中發生胸腔和液,除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及,淋巴阻寒所致。
3).骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。霍奇金病有骨質累及者占10%~35%,非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之,多從錠處血行播散或自附近軟組織腫瘤浸潤所致。X線顯示象牙質脊椎(ivoryvertebra)或溶骨變化。約4瀰漫性大細胞或組織細胞型非霍奇金淋巴瘤,偶可原發於骨骼組織;患者年齡較輕。我在長骨,主要是溶骨性變化,該項原子核發病灶對放射線敏感,臨床有一定意義。
4).皮膚特異性皮膚損害多見於T細胞成人白血病/淋巴瘤綜合徵或蕈樣肉芽腫,表現多樣化,包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹等,常先見於頭頸部。帶關皰疹也好發於霍奇金病,占5%~16%。魚鱗癬、剝脫性紅皮病也偶可見到。淋巴瘤有皮膚累及者,常提示病變已進入晚期並有血行播散。但少數原發皮膚的霍奇金病和蕈樣肉芽腫,則可以長期存活。
5).扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%為瀰漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤,發生部位最多在軟齶、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大。
6).腎696例惡性淋巴瘤屍檢中有腎浸潤者占33.5%,也有報導高達60%的;以非霍奇金淋巴瘤為多,霍奇金病僅13%。病變常為側性,多數為結節型浸潤。有腎臟浸潤者,僅23%有臨床表現,10%有腎腫大、高血壓及尿素氮瀦留,其他尚見腎孟於腎炎、腎孟並腎病綜合徵已屢有報導。腎活檢未發現腫瘤浸潤。但顯示示膜性腎病,是一種免疫複合物在腎內沉澱所致的病變。淋巴瘤緩解時腎病綜合徵也隨之好轉。
7).神經系統中樞神經系統累及百引起的症狀者約見於10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是瀰漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。腹膜後淋巴瘤可通過神經旁淋巴管可椎間孔侵犯脊椎及脊髓,產生脊髓壓迫征,引起截癱和尿瀦留等,在霍奇金病發生率約為3%~7.5%。截癱也可因腫瘤侵犯硬膜外而引起。腫瘤侵犯馬尾時,可引起下肢抽痛、骶尾部麻木酸痛及行走因難等。大腦浸潤是進展性瀰漫性大細胞型非霍奇金淋巴瘤的常見併發症,最多侵犯腦膜,腦實質累及者少見。斑塊狀腫瘤浸潤,可導致顱神經病變、眼肌麻痹及復視。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及較少見。
8).其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合徵。縱隔淋巴瘤轉移至心包,可引起局部腫瘤。浸潤乳腺、甲狀腺、油腺、膀胱、睪丸和卵巢等而引起相應症狀者很罕見。