臨床表現
可出現腹部一側或全腹脹滿感,呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織,可產生相應的症狀,如胃、腸及泌尿系壓迫刺激症狀,較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等症狀,還可能出現陰囊、下肢水腫,腹壁靜脈曲張及尿毒症等症狀。腹膜後腫瘤主要來自腹膜後間隙的脂肪疏鬆結締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經組織以及殘留的胚胎組織,不包括原在腹膜後的各器官,如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發展到一定時期,可出現惡病質。
1.腹部腫塊:早期多無症狀,在查體時或無意中發現,腹、背部不適或疼痛較為常見。多數患者先有腹部不適,晚期始有明顯腹痛,少數有背痛、腹股溝區痛,陰囊性至膝痛。隨腫瘤漸增大可出現相應的症狀,如在上腹部可有飽脹,甚至影響呼吸;下腹部易有墜脹感。腫瘤生長慢適應性較強,症狀就輕;腫瘤生長快,突然增大,有出血壞死,則出現脹痛或劇痛。
2.壓迫症狀:由於壓迫臟器而產生的刺激症狀,如刺激胃可有噁心、嘔吐;刺激壓迫直腸可出現排便次數增多或慢性腸梗症征;刺激膀胱則出現尿頻、尿急;壓迫輸尿管則有腎盂積水;侵入腹腔神經叢可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛;壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。
3.全身症狀:惡性腫瘤發展到一定程度,可出現體重減輕,發熱、乏力、食欲不振、甚至惡病質。如系嗜鉻細胞瘤,因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素,可出現陣發性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現低血糖。
診斷鑑別
1 醫技檢查
1.1 X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影:對了解腫瘤與腹腔內及腹膜後臟器的關係和明確診斷很有幫助。要求作正側位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數字減數造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導治療均有重要意義。
1.2 CT或MRI檢查:對腫瘤的定位、定性有幫助。
1.3 B超檢查:對腫瘤的囊、實性鑑別較敏感。
1.4 穿刺活檢:原發性腹膜後腫瘤有時雖部位明確,但良惡性的區別較難,有條件時可作穿刺活檢,也可用微型腹腔鏡(外徑<2mm)行腹腔內探查、除能明確腫塊來源外,也可作活檢明確腫瘤性質,以指導治療。
2 診斷依據
2.1 腹部腫塊多不活動,可伴有輕度腹痛、腹脹、低熱。
2.2 腫塊壓迫神經者,可出現腰背、下肢、外生殖器放散性疼痛或麻痹。
2.3 X線檢查:胃腸鋇餐造影可見胃腸道受壓、移位,腎盂造影可見腎或輸尿管移位,腹膜後充氣造影可協助診斷。
2.4 B超及CT檢查有助於診斷。
2.5 病理組織檢查確診。
疾病治療
1 治療原則
1.1 手術原則:手術切除是大多數腹膜後腫瘤的主要治療方法,不少腹膜後腫瘤可完整地手術切除,達到治癒目的。故對手術應持積極的態度。有些腹膜後腫瘤能否切除,需經術中探查後方能確定.
1.11 由於腹膜後腫瘤來源豐富,種類繁多,解剖複雜,故應術前做好充分準備。
1.12 手術切除力爭完全徹底,減少復發率。
1.13 有鄰近臟器受侵或術後復發者,可行腫瘤及受累臟器聯合切除。曾有報導一例復發性脂肪肉瘤患者,第三次手術行腫瘤及左腎、脾、左半結腸和部分小腸聯合切除。
1.14 對於腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時,可行姑息性切除或腫瘤減量切除術。
1.15 惡性腫瘤切除術後,應輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。
1.2 化療:原發性腹膜後惡性淋巴瘤對化療十分敏感,一經確診應首選化療(見第七篇第五章惡性淋巴瘤),可獲得較高完全緩解率。
1.3 放療:對原發的未分化腫瘤和惡性淋巴瘤有一定的療效。
1.4 術後處理
1.41 嚴密觀察血壓、脈搏、呼吸等生命體徵。
1.42 補液輸血維持水、電解質平衡和血流動力學穩定。
1.43 保持引流管通暢,密切觀察引流物的性狀,並記錄每日引流量。
1.44 引流管在術後3~5d逐漸拔除。
1.45 繼續套用有效抗生素。
1.46 積極進行營養支持。
1.5 隨訪:術後5年內定期(每3~6個月)來院或到就近醫院複查,行CT、MRI或B超檢查,了解有無腫瘤復發。