病因病理
又稱Sturge－Weber綜合徵，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內血管畸形，三叉神經分布區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形。患側大腦半球發育不良或萎縮，神經節細胞減少、變性，神經膠質增生，並伴有腦皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內病變為單側，而且與面部病變同側。影像學表現常為血管瘤病的後遺症。臨床表現
臨床表現較典型，包括癲癇、智力低下、輕偏癱。偏盲及顏面三叉神經分布區紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。影像學表現
1.CT表現：①鈣化灶常見，多為單側性，始於枕葉，逐漸向前發展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。
②腦皮質萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。
③患側顱骨增厚，頭顱不對稱。
④軟腦膜血管畸形，增強掃描可強化。
⑤ 75%病例同側脈絡叢增大，且顯著強化。
2.MR表現：
①局限性腦萎縮，以頂枕葉和額頂葉較多見。
②病側大腦半球頂枕區沿腦回、腦溝弧條樣低信號影，以 T2加權明顯，為鈣化所致。
③軟腦膜的異常血管呈扭曲狀低信號，有靜脈血栓形成時血流緩慢，呈斑點樣高信號影。
④增強後局限性萎縮的皮層下可見腦回狀強化。
