概述
腦血管網織細胞瘤是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤，具有先天特性，占顱內腫瘤的1%—2%，高峰發病年齡為30—40歲，男女比例約2:1，按常染色體顯性遺傳。絕大多數位於小腦幕下，幕上者僅占12%—14%，臨床表現主要有慢性顱內壓增高，一側小腦功能障礙或偏癱等，可合併視網膜血管瘤、內臟囊腫，屬良性，有囊性和實質性兩類，囊性居多，手術切除可根治，早診早治是關鍵。
發病病因
臨床表現
1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
2.眼球水平震顫、走路不穩、肢體協調功能失調或偏癱、偏身感覺障礙等。
3.視網膜上有血管瘤或其他內臟的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。
診斷依據：
1.慢性顱內壓增高征。
2.一側小腦功能失調或神經系統其他定位體徵。
3.有家族史。
4.視網膜上可有血管瘤或有其他內臟先天異常如多囊腎或合併紅細胞增多症。
5.腦血管造影動脈期可見幕下（或幕上）圓形瘤結節，或呈一血管較少的相對無血管區，有一（或多）個明確和血管化結節突入此區內，呈“戒指”狀，頭部計算機體層攝影則為一等密度或不均勻密度區，邊清，有明顯增強；另一表現為一低密度囊腫區，增強後可見囊結節，可並有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源T1加權圖像呈低信號而T2加權圖像呈高信號，壁結節及實質性病源T1加權圖像呈等信號而T2加權圖像呈高信號，並能顯示腫瘤的血液供應和引流血管。
病理分型
毛細血管型
網狀細胞型
海綿型
混合型
治療原則
1.手術治療：首選，徹底切除，囊性者全切壁結節，囊腫壁可不切除，忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除，侵入腦幹確認不能切除時亦不宜活檢或部分切除，多發病例應分期切除。
2.放射治療：僅適於未能切除的病例，效果難以肯定。
3.立體定向放射治療（γ－刀或X－刀）。
4.預防感染、對症治療。
用藥原則
1.藥物對腫瘤無直接作用。
2.糾正腦水腫，降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。
3.注意電解質與體液平衡，術中補充失血。
4.術後酌情使用抗生素預防感染，可聯合用藥；使用神經營養藥物促進腦細胞康復。
5.對症治療。
診斷方法
（一）頭顱CT提示小腦半球或蚓部(約90%)單發囊性病灶，囊壁邊緣常出現一等或稍低密度結節，增強後結節明顯強化。無明顯腦水腫。
（二）頭顱MRI病變為一長T1、長T2病灶，結節在T1相為等信號，T2相為高信號，實體性腫瘤表現同瘤結節。
輔助檢查
1.結合病史，血紅細胞、頭顱X線攝片可提供部分診斷依據。
2.頭部計算機體層攝影、磁共振成像可確診，定位、定性率高。磁共振成像、腦血管造影並能顯示腫瘤的血液供應及引流血管，前者屬無創檢查，後者則在腫瘤血供的顯示上更具優越性，並可介入栓塞。
3.治療過程可能反覆使用部分基本檢查。
療效評價
1.治癒：腫瘤全部切除，顱高壓症狀消失，小腦症狀改善。
2.好轉；腫瘤未能切除，單純引流囊腫或行分流術，顱高壓症狀改善。
3.未愈：腫瘤未切除，症狀無改善。
飲食護理
（1）多吃素菜少飲酒：素菜和水果含有大量維生素C、鉀、鎂元素。維生素C可調節膽固醇代謝，可增加血管的緻密性。酒類尤其是烈性酒，可誘發中風。
（2）常用植物油少吃動物脂肪：植物油含不飽和脂肪酸，可促進血清膽固醇降低；而動物脂肪如豬油、奶油、肥肉、動物內臟、蛋黃等含膽固醇較高。
（3）飲食清淡不過飽：飲食以清淡為宜，因為嗜鹹飲食，鈉會進入血管壁，使其增厚，血壓增高。進食量應適當，不宜過飽，否則身體過胖加重心臟負擔。
（4）蛋白海味不能少：飲食中缺乏蛋白質，同樣會發生血管硬化。蛋白質含動物蛋白和豆類蛋白，以供應身體必需胺基酸，飲牛奶以去脂為佳。海產品如海帶、海魚等含有豐富的碘、鐵、鈣、硒、蛋白質和不飽和脂肪酸，被公認為大腦營養劑、血液稀釋劑，具有降低膽固醇之功效。
