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相關詞條
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腦苷脂
腦苷脂 cerebroside亦稱為醯基鞘氨醇己糖苷，為神經鞘糖脂的一種。
腦苷脂定義 -
葡糖腦苷脂
葡糖腦苷脂，又名葡糖水楊醯胺，或水楊醯胺葡糖苷。在植物界中，以其甘油磷酸酯為主，在麵粉中含有相當量的葡糖腦苷脂。主要見於患者高歇氏病的人脾臟。產品主要用...
英文名稱 基本性質 -
脂類
脂類由脂肪酸和醇作用生成的酯及其衍生物統稱為脂類，這是一類一般不溶於水而溶於脂溶性溶劑的化合物。不溶於水而能被乙醚、氯仿、苯等非極性有機溶劑抽提出的化合...
定義 物質分類 脂類的主要作用 化學結構 物質功能 -
鞘脂類
由一分子長鏈脂肪酸、一分子鞘氨醇或其衍生物及一分子極性頭醇組成。鞘氨醇是鞘脂中許多長鏈氨基醇的母體化合物，在哺乳動物中較豐富。
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神經鞘糖脂類
glycosphin 在神經醯胺的一級醇上，以葡糖苷鍵結合的各種糖類的複合糖脂質的總稱。 與甘油糖脂類一起構成了複合糖脂質類的兩大類。
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高雪氏症
、實驗室檢測及病理學檢查等進行綜合判斷。葡萄糖腦苷脂酶活性檢測葡萄糖腦苷脂...腦苷脂酶活性明顯降低至正常值低限的 30%以下時，即可確診戈謝病。國內...，但其葡萄糖腦苷脂酶活性低於正常值低限但又高於正常低限 30%時，需參考...
基本概述 診斷 治療 疾病管理 遺傳諮詢和產前診斷 -
戈謝病
突變、基因缺失、基因與假基因融合等，導致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩定性下降，使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細胞中蓄積...又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。由於葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現會較大...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
戈謝細胞
各種形態戈謝細胞1.吞噬型戈謝細胞 2.長形類長方形 3.外形不規則...謝細胞 10.胞體類圓形，雙核對稱分布於細胞上方兩側，核仁不清。 11...位。病因 此病的根本缺陷在於缺乏葡萄糖腦苷脂酶的活性，此酶能把葡萄糖...
各種形態 戈謝病
