---化學試劑大全---
硫酸腦苷脂
別名硫腦苷脂;硫苷脂;腦硫脂;硫脂
英文名Sulfatide
分子式
結構式如圖
白色固體。有吸濕性。溶於水、氯仿、吡啶和熱乙醇。熔點209~210℃。比鏇光度[α]D18-0.14°。
生化研究。
本品應充氬氣密封於0℃以下乾燥避光保存。
有吸濕性。 熔點209~210℃。 生化研究。
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硫酸腦苷脂
別名硫腦苷脂;硫苷脂;腦硫脂;硫脂
英文名Sulfatide
分子式
白色固體。有吸濕性。溶於水、氯仿、吡啶和熱乙醇。熔點209~210℃。比鏇光度[α]D18-0.14°。
生化研究。
本品應充氬氣密封於0℃以下乾燥避光保存。
硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。 芳香基硫酸脂酶A缺乏不伴異染腦...的遺傳性糖脂代謝病。為常染色體隱性遺傳。由於葡萄糖腦苷脂酶活性降低,從白細胞和紅細胞膜來的葡萄糖腦苷脂(即葡萄苷脂醯鞘氨醇)分解代謝受阻,不能...
內容 配圖 所屬分類遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖醯-3-硫酸醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶...醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶)缺乏,它是一種芳基硫酸酯酶具有3種同工酶即芳香基硫酸酯酶A、B和C。該基因位於22q13。正常時,腦苷脂硫酸酶...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷腦白質營養不良"。 發病機制 發病機制原理硫酸腦苷脂分布於神經組織髓鞘腎小管上皮細胞等細胞膜中正常情況下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸腦苷脂水解,將半乳糖硫酸腦苷脂分解為半乳糖腦苷脂和硫酸。此酶缺乏時引起硫酸腦苷脂於體內...
概述 病因 發病機制 疾病分類 臨床表現的存在。已經明確,除腦組織以外,而葡糖腦苷脂是主要的,所以腦苷脂大致可分為半乳糖腦苷脂和葡糖腦苷脂兩種類型,是腦苷脂硫酸酯生物合成的前體。過去就曾... 亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上...
半乳糖腦苷脂 解釋,但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少... 內源代謝硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質...缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積,也可堆積在腎、膀胱等內臟中...
介紹 參考資料%腦苷脂類和0-30wt%膽甾醇,其中腦硫脂是選自腦苷脂硫酸酯、磺基乳糖...溶血腦硫脂簡介 一種抗溶血脂質體製劑,特別是一種含有16—90wt%腦硫脂、5—70wt%卵磷脂、5—40wt%腦苷脂類和0—30wt%膽甾醇...
溶血腦硫脂簡介有幼兒MLD的臨床表現,但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂... 內腔在遷移性胸癌的細胞內的胞質內腔。硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓...明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積...
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