腎嗜酸細胞瘤

腎嗜酸細胞瘤

腎嗜酸細胞瘤是良性上皮性腫瘤。1942年Zippel首先報導此病,1962年由Hamperl命名為腎嗜酸細胞瘤,1976年Klein和Valensi共同總結了13例腎嗜酸細胞瘤的臨床及病理特點之後該病才獲得認可。2004年WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》腎腫瘤分類中認為該病可能源於腎集合管的插入細胞。

基本信息

流行病學及病因

具體發病率不明,根據大量文獻報導統計結果顯示,腎嗜酸細胞瘤占腎實質腫瘤的3%~7%。男性患者約為女性患者的2倍,患病年齡與腎透明細胞癌相似,發病年齡範圍較廣,高發年齡在70歲左右。絕大多數該病患者為散發性發病,但也有家族性發病傾向,約有6%的患者為雙腎發病。確切病因不明,但該病的細胞遺傳學特點較明顯,有1號染色體和Y染色體的缺失,14號染色體雜合性缺失,11q13重排等。但在腎嗜酸細胞瘤中很難發現3號、7號和17號染色體異常,據此可稱為腎嗜酸細胞瘤與腎透明細胞癌的鑑別要點。

臨床表現

58%~83%的患者無臨床症狀,通常是通過健康查體或因其他疾病就診檢查時被發現。少數患者可有腰部鈍痛、腹部包塊及鏡下血尿。

診斷

該病的臨床診斷主要依靠影像學檢查,大多數患者的影像學檢查結果很難與腎透明細胞癌相區別,由於部分患者腫瘤中央部有放射狀疤,可以通過CT或MRI檢查發現腫瘤中央星狀瘢痕可為診斷本病提供幫助。確診需依靠手術後病理檢查,腫瘤組織穿刺活檢病理檢查時易與腎透明細胞癌、腎顯色細胞癌、腎乳頭狀腺癌混淆。

治療

如果CT或MRI檢查結果具有典型的星狀瘢痕,懷疑是腎嗜酸細胞瘤時,腫瘤大小和部位不影響保留腎單位手術或能量消融治療時可以考慮按此治療。但由於術前多數患者不能被明確診斷,往往被誤診為腎癌而實施了根治性腎切除術。

預後

由於腎嗜酸細胞瘤為良性腫瘤,患者手術後預後良好。

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