名稱
中文名：胸腺小細胞癌 英文名：thymicsmallcellcarcinoma 別 名：胸腺燕麥細胞癌
概述
胸腺小細胞癌(胸腺燕麥細胞癌)發病較少。組織學和電鏡檢查胸腺小細胞癌與身體其他部位的小細胞癌是相似的，腫瘤細胞內含有大量的神經內分泌顆粒。胸腺小細胞癌呈浸潤性生長鶒，而且易發生遠處轉移。胸腺小細胞癌常和身體其他器官的內分泌腫瘤同時發生，即多發性神經內分泌腫瘤(MEN)I型綜合徵健康搜尋。
病因
由於原發於胸腺的還是原發於肺鶒的燕麥細胞癌病理學上還沒有可靠的依據在明確診斷原發胸腺燕麥細胞癌之前，臨床上必須徹底排除原發於肺部的燕麥細胞癌。燕麥細胞癌與類癌腫瘤的區別在於前者瘤細胞胞質極少，核分裂象更多，腺樣癌巢更少見另有一些細胞形態介於二者之間的腫瘤，常稱“非典型類癌”或“神經內分泌細胞癌”鶒。
發病機制
Srover等曾描述了3例原發於胸腺的合併有鱗狀上皮細胞癌的燕麥細胞癌，這些腫瘤中鱗狀上皮癌細胞形成小的癌巢散布於燕麥細胞癌細胞中健康搜尋，光鏡下，兩種癌細胞分界清楚。由於這種相似的混合物可見於原發的支氣管源性腫瘤，所以這種病例必須排除從他處轉移到縱隔的可能性。電鏡特點：超微結構上，胸腺燕麥細胞癌由密集的多角形細胞構成，毗鄰癌細胞的胞質是鈍角的犬牙交錯狀，並由基底膜樣物質不完全包繞，細胞間隙內充填膠原和絮狀顆粒樣基質的混合物，偶見細胞巢中由於細胞壞死形成的假腺腔。胞間連線呈點狀，總是存在，但並不豐富。核呈卵圓形或輕度不規則健康搜尋其內染色質均勻散布。部分胞質可隔離核膜突入核內形成假包涵體常不見核仁鶒在腫瘤細胞的胞質中常見豐富的有膜包繞的高密度核心的神經分泌顆粒，直徑一般為140～150µm，在已知的腫瘤中關於直徑的結論常是一致鶒的，偶可見到類似於垂體催乳素瘤中的胞吐作用在激素分泌活躍的腫瘤細胞中粗面內質網非常豐富，成平行或同心圓狀排列；高爾基體數量也明顯增多；合成ACTH的胸腺燕麥細胞癌也表現出豐富的滑面內質網。胸腺燕麥細胞癌細胞胞質豐富，其中常見中間絲，有時在核周形成螺旋狀結構，其內可見一些中心緻密的顆粒就細胞間連結複合物來說，胸腺燕麥細胞癌比胸腺類癌更明顯，光鏡下見到的腫瘤內的鱗狀上皮分化灶，在超微結構方面可見胞質內張力絲值得注意的是鶒在鱗狀上皮細胞內也可見到緻密核的顆粒 ;
臨床表現
胸腺小細胞癌多見於男性患者，發病年齡多在10～60歲近半數患者在手術確診前無症狀，多在胸部X線檢查中無意發現。少數病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性症狀若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合徵個別者也可表現為疲勞、發熱、盜汗等。1/3胸腺小細胞癌病人在確診前常出現典型的庫欣綜合徵(Cushing綜合徵)這是由於胸腺小細胞癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合徵如抗利尿激素增多症、甲狀旁腺功能亢進症、胰島細胞瘤多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合徵、馬方綜合徵和肥大性骨關節病等比胸腺類癌少見。胸腺小細胞癌同胸腺類癌容易發生遠處轉移，1/3患者就診時可有骨或皮膚的遠處轉移。
診斷
臨床表現無特異性鶒，病理活檢是惟一診斷手段。確診前必須排除其他部位有無原發性小細胞癌如肺小細胞癌。
鑑別診斷
胸腺燕麥細胞癌和燕麥細胞癌在病理學上還要與其他一些病種相鑑別。1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核內染色質不像胸腺燕麥細胞癌那樣均質分布，而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺燕麥細胞癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性，而胸腺瘤為陰性。2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤 此瘤患者臨床常有高鈣血症這與內分泌性病理損害的特點正相反，但有些病例可無激素引起的症狀，這樣就易與胸腺類瘤相混淆光鏡下二者有以下幾點明顯不同：大多數甲狀旁腺腺瘤沒有典型胸腺燕麥細胞癌所具有的壞死性呈脈管樣生長及成菊形團等特點，而且PAS染色呈強陽性。電鏡下，甲狀旁腺腺瘤的神經分泌顆粒比胸腺燕麥細胞癌要少得多。免疫組織化學方面甲狀旁腺腺瘤的甲狀旁腺激素免疫組織化學染色呈陽性而胸腺燕麥細胞癌為陰性3.縱隔副神經節瘤 在形態學上也與胸腺燕麥細胞癌相似，但是它並不一定出現健康搜尋在胸腺而常發生於大血管；因其多起源於主動脈、肺動脈內的或是血管內的副神經節，同胸腺燕麥細胞癌的較大的腺管樣生長方式不同，副神經節瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長。另外，副神經節瘤核分裂象少見，而胸腺燕麥細胞癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經瘤為陽性，而胸腺燕麥細胞癌呈陰性甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性，但在副神經節瘤更多見。4.胸腺轉移癌 其中有些病例很像胸腺燕麥細胞癌，難以確診。相反呈篩網狀生長的胸腺燕麥細胞癌常為繼發性腫瘤，而非胸腺原發性病變。肺和腸的類癌一般很少轉移至縱隔而原發灶無明顯病變。
治療
胸腺燕麥細胞癌約1/3常發生胸腔外轉移，如轉移至骨、皮膚、淋巴結和肝且對於輔助性的化療和放療均不敏感，治療以手術為主並給予多種藥物的聯合化療及胸部輔助性放療。早期腫瘤有包膜包繞健康搜尋，但胸腺燕麥細胞癌也具有浸潤性生長的能力。包膜不完整則燕麥細胞癌發生轉移機率更大，所以臨床上必須長期進行隨訪。儘早手術。
預後
胸腺燕麥細胞癌患者發生廣泛轉移早，出現轉移則預後差。
