涎腺小細胞癌

小細胞癌在肺部非常常見,或稱燕麥細胞癌(oat cell carcinoma),占所有肺癌25%~36%,也可見於全身器官如皮膚、胃腸道、膀胱、子宮、前列腺、胸腺、乳腺、氣管和腎。涎腺小細胞癌很少見,約占所有涎腺腫瘤10%以下,在涎腺惡性腫瘤中占2.5%左右。

定義

是罕見的惡性上皮性腫瘤,特徵是胞質少的小間變細胞增生,核染色質細,有不明顯的核仁。

同義詞

小細胞間變性癌(small cell anaplastic carcinoma)、燕麥細胞癌(oat cell carcinoma)、神經內分泌癌(neuroendocrine carcinoma)

症狀體徵

小細胞癌病程短,生長速度快,多數病程小於半年。就診時多屬晚期腫瘤,已廣泛侵犯周圍組織。原發於腮腺區常發生面癱,咬肌受累引起張口受限,可出現腫瘤潰瘍。常伴有頸淋巴結轉移。部分病員可出現遠處轉移,轉移至肺、骨、肝等。

用藥治療

治療採取局部廣泛切除並輔助放射和化學藥物治療。雖然小細胞未分化癌遠處轉移率較高,但在未確認發現轉移灶前,選擇性頸淋巴清除術也是適應證。位於腮腺區,面神經不宜保留,或包括咬肌及下頜升支一併切除。原發於頜下腺區常需作包括口底在內的頜頸聯合根治術。手術區組織缺損,可套用游離皮瓣或肌皮瓣修復。術後輔助放療。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除菸酒, 不吃辛辣刺激性食物。

病理病因

病因不明。

疾病診斷

小細胞癌應與一些低分化腫瘤鑑別,如癌在多形性腺瘤中,腺癌、鱗癌、多形性低度惡性腺瘤。小細胞癌還需與惡性黑色素瘤鑑別,主要依靠免疫組化染色。

檢查方法

實驗室檢查:

1.肉眼觀察 形態不規則,邊界不清,向周圍組織廣泛浸潤,質地硬,剖面灰白色,可見有黃色壞死區。

2.鏡下 癌細胞呈圓形或梭形、異形性明顯、細胞質極少。細胞核深染,可見散在染色質和不十分顯眼的核仁。有絲分裂相常見,壞死現象顯著。有時可見到癌細胞排列呈玫瑰花環樣(rosette formation),局灶性的導管樣分化以及血管或神經侵犯。沒有鱗狀細胞樣分化表現。

其他輔助檢查:

預後

涎腺小細胞癌的預後較肺部者好。Gnepp等報告的2年和5年生存率分別是70%和46%。Hui等報告16例涎腺未分化癌,12例是小細胞型。指出腫瘤大小和預後有明確關係:腫瘤直徑小於4cm,平均生存46個月;大於4cm則僅為7.7個月,並且100%死亡。

發病機制

據以往超微結構及組織化學研究涎腺小細胞癌將其分為兩型:一種是具有神經內分泌特點的,而另一種則為導管型。主要依據是在電子顯微鏡下觀察有上皮分化趨向的細胞內不含神經分泌顆粒。近來Gnepp等採用免疫組織化學方法研究11例原發於涎腺的小細胞癌,不論電鏡下是否存在神經分泌顆粒,採用反映神經內分泌特點的抗體進行免疫組化染色均呈陽性。因此他的結論是所有涎腺小細胞癌均具神經內分泌特點。

ICD-O編碼

8041/3

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們