胞疹樣皮炎

在遺傳體質的基礎上,由於谷膠致敏而引起皮膚和小腸黏膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水胞等多形性皮損為特徵表現。多發於中年男性,大多數患者對碘劑及谷膠、牛乳飲食過敏。 本病少見,病程較長,加劇及緩解交替發作,但預後良好,死亡較少,兒童發病至青春期後可自然緩解。

檢查

組織病理:表皮下水皰無棘層松解,水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞,PAS染色陽性的基底膜位於水皰的真皮側。紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞組成的炎症細胞浸潤和水腫。在乳頭頂部可見典型的乳頭部微膿腫,含中性、嗜酸性粒細胞和核塵,此後,真皮和表皮間多房性小水皰,可融合成單房性水皰。間接免疫螢光在40%~60%病人中有循環抗網狀硬蛋白抗體,直接免疫螢光顯示有顆粒狀的IgA沉積於乳頭頂部,這一點具有重要的診斷價值。

治療

(一)治療

1.氨苯碸是首選,成人劑量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症狀,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯碸的副作用是非常重要的,如高鐵血紅蛋白血症,貧血和溶血,特別是當病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時可產生非常嚴重的溶血。

2.磺胺對某些病人有效,磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d,可給予對氨苯碸,不能耐受或有心肺疾病的患者,長效磺胺如磺胺甲氧吡啶達嗪有較好療效。病情控制後應逐漸減少到維持量。

3.秋水仙鹼0.5mg,3次/d,對部分患者可試用。當有繼發感染時及時給予抗生素治療。

4.無谷膠飲食,如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的麵筋,嚴格控制5個月到1年,才能減少或完全停止藥物治療。

5.避免使用含碘、溴劑及食含碘的食物,如紫菜、海帶等海產品,這些食物常能使病情加重。

6.外用治療一般用爐甘石洗劑以緩解局部的灼癢,抗組胺洗劑或凝膠、皮質類固醇霜劑等可選用。如有糜爛時可用1∶8000的高錳酸鉀浸浴,再外搽10%紫草油,維氏油或龍膽紫等。

7.中醫療法

治法:健脾除濕,疏風止癢。

方藥:防風10g,生苡米30g,生枳殼10g,生白朮10g,生黃柏10g,車前子15g,生地15g,丹皮15g,茯苓10g,脾虛明顯者加山藥。

局部治療:水皰明顯時,可用祛濕散加甘草油調敷;亦可用祛濕散30g,雄黃3g,冰片1.5g,明礬3g,用鮮蘆薈取汁蘸擦,每天2~3次。或用如意金黃散30g,化毒散1.5g,冰片1.5g,植物油調擦,每天2~3次。

(二)預後

病情慢性可反覆加重和緩解達10年以上。

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