簡介
線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名,它屬於局限性硬皮病。此型兒童多見,皮損常沿周圍神經支配區分布。發生在額部的皮損呈縱向分布,外觀似劍傷,故又稱為劍傷樣硬皮病。
診斷標準
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化症:美國風濕病學會(ARA)1998年標準:
A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅乾。
B次要標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合徵,具體其中5條症狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。