維生素B6包括六種可以互
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診斷方法
嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg後抽擅停止可作為診斷依據。色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸,正常人無此現象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清及紅細胞谷-草轉氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。
治療措施
對吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注維生素B6100mg1次即可控制,以後用食物調節即可。如系維生素B6依賴病則必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊癒。對治療五些疾病所用藥物為維生素B6對抗劑時,則需用口服B6約2mg/kg/d。
臨床表現
在嬰兒期,吡哆醇缺乏症的主
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維生素B6依賴綜合徵多屬遺傳性疾患,
輔助檢查
(1)色氨酸試驗 給病兒口服色氨酸後取尿檢測黃嘌呤排出量如低於正常即為陽性反應。
(2)MeHenry氏試驗 給病兒口服或注射丙氨酸後取血測尿素濃度,如尿素濃度較正常者明顯增高為陽性反應。
以上兩種陽性試驗對診斷僅有參考價值。
預防情況
食物應注意平衡,用高蛋白食物時,應加維生素B6。結核病人用異煙肼治療時,要注射神經系統症狀,如出現異常應減少異煙肼量,最好同時加用維生素B6。正常維生素B6需要量,嬰兒為0.3~0.5mg/d,兒童為0.5~2mg/d。