適應症
先天性巨結腸經X線檢查，證實乙狀結腸、直腸段有狹窄者。初生兒滿6個月以上，一般情況良好者。
術前準備
1.術前4周入院，少進有渣飲食，每日口服液體石蠟60ml，灌腸1～2次。
2.術前2周開始口服琥珀醯磺胺噻唑等藥。如合併結腸炎，反覆腹瀉時，可用生理鹽水反覆灌腸沖洗，每日3次，並口服新黴素50mg～100mg/kg·d，分3～4次口服。
3.如經過適當結腸準備，積糞情況仍無好轉，應即考慮先行橫結腸造瘺。造瘺後通常再隔3～6周進行乙狀結腸直腸段根治切除。
4.靜脈輸液，糾正水、電解質平衡失調；少量、多次輸血，改善營養不良、貧血，加強手術耐受性。
5.對泌尿系統作詳細檢查；注意病兒有否合併上呼吸道感染、肺炎等疾病，如有則及時治療。
6.術前48小時可插入一支肛管，並每天灌腸3次。灌腸須用生理鹽水，忌用清水，因大量水分從寬廣的腸黏膜迅速吸收進入循環系統後，會發生水中毒，導致心衰、死亡。即使用生理鹽水灌腸，每次每公斤體重也不應超過100ml。經以上術前準備，結腸內應無積糞，腹部呈舟狀，便可進行手術。
7.手術日下胃管。
8.備血、配血400ml。
9.有條件時，準備作冰凍切片檢查。
麻醉
1.全麻。
2.硫噴妥鈉基礎麻醉加骶管麻醉。
手術步驟
1.體位 將小兒平臥在大形板上，臀部墊高，會陰部置於大形板邊緣，便於會陰部的手術操作，兩上肢與左下肢固定於大形板上，左踝靜脈切開，右下肢不固定，以利會陰部操作時隨便移動。放置留置導尿管。
2.切口 左下正中旁切口，自臍上1cm至恥骨上緣，長6～7cm。
3.腹腔探查 進入腹腔後，將乙狀結腸提出切口外進行檢視，可見擴張的乙狀結腸漸變為狹窄的直腸段，屬無神經節的痙攣段腸管。痙攣段以上腸管繼發性擴大，腸壁肥厚、蒼白、失去光澤，結腸帶稀疏，腸管失去蠕動功能，通常到降結腸上段才轉為正常。上述不正常腸袢，應予全部切除。
4.分離直腸和乙狀結腸系膜 切開乙狀結腸系膜及直腸兩側以及直腸膀胱窩後腹膜，注意勿損傷兩側的輸尿管。為使乙狀結腸能充分活動，需將乙狀結腸動脈支切斷，結紮、切斷處應靠近動脈起始點，這樣才能保存血管弓，使腸壁有充分的血運。保留結腸左動脈的主幹和分支，以保證近段結腸的血運。如需切除大部降結腸，有時還需切斷結腸左動脈。在直腸上段分離，達盆底部的提肛肌水平。為避免損傷膀胱神經、分離直腸時應儘量靠近腸壁。在解剖過程中所遇到的痔上、中動脈，需予結紮切斷。
5.切除乙狀結腸直腸段，暫時縫閉殘端 切除巨大的乙狀結腸和直腸狹窄段。有條件時，應取乙狀結腸斷端腸壁組織作冰凍切片檢查；如不正常，應再切除一段。先縫閉近側結腸斷端，並在其系膜側用白線，系膜對側縫一黑線（或一側用粗淺、另一側用細線）作為標記，以防拉出時腸管扭轉。再用絲線連續縫閉直腸殘端，外加間斷漿肌層縫合。
6.拉出直腸和結腸殘端 用長止血鉗或卵圓鉗夾0.1%新潔爾或硫柳汞液紗布球從肛門內插入，將直腸內塗拭消毒後，以左手示指從盆腔內頂住直腸殘端，並用卵圓鉗夾住直腸殘端的內壁，向肛門外拉出，使直腸殘端翻出，成為黏膜層向外的管套。在距離齒線以上約3cm處，橫行剪開直腸殘端前壁。然後，從此切口中插入長彎止血鉗進入盆腔，夾住近段結腸殘端的牽引線，向肛門外拉出近端結腸約4cm，注意勿使腸管扭轉。
7.吻合直腸、結腸 先在肛門外間斷縫合直腸前壁肌層和結腸前壁的漿肌層，再剪除翻出肛門外多餘的直腸，縫合直腸後壁肌層和結腸後壁的漿肌層。然後，剪開近段結腸前壁，吸盡結腸內容物，全層間斷縫合直腸和結腸前壁。最後，剪開結腸後壁，邊剪邊將直腸和結腸後壁全層縫合，直至全部切除多餘的結腸，完成結腸與直腸在肛門外的吻合手術。將吻合部送回肛門內，在吻合部後側置香菸引流，經肛門後側小切口引出。
縫合後腹膜切口後，逐層關閉腹壁切口。
術中注意事項
1.應根據手術當時取腸壁活組織作冰凍切片查明是否徹底切除無神經節腸袢和繼發巨大的無功能腸袢，以減少術後復發。如無冰凍切片檢查設備，下列幾點可作手術時參考：
⑴切除巨結腸長度至少應超過25cm。
⑵必須將球形膨大的結腸徹底切除。
⑶腸壁肥厚、蒼白，結腸帶稀疏、腸管鬆弛，失去彈力及蠕動功能等，均為異常腸管的標誌，必須切除。
2.在作結腸和直腸殘端肛門外吻合時，腸管有向肛門內回縮的趨勢，使吻合操作困難，必須採用邊切邊縫合的方法；尤應注意將後壁縫合牢靠，以免發生吻合口漏。
3.在進行會陰部操作時，第一助手即可同時縫合盆腔腹膜，並逐層縫合腹壁。如上下二組同時進行，可以大大縮短手術時間，使患嬰有更多恢復的機會。
術後處理
1.術後需禁食、補液。如腹不脹，腸音恢復，開始排便後，即可開始進食，初為流質，以後逐漸加量。
2.須注意泌尿道併發症，術後應留置導尿管，在3～4日內任小便自行流出。拔管後如不能自動排尿者應繼續留置，作潮式沖洗，直到術後十日將導尿管拔去。
3.有腹脹現象者，可放置肛管排氣。術後如發生急性腸炎，可用結腸沖洗法治療。
4.直腸後間隙的香菸引流，在術後2～3日拔除。
5.為防止吻合線收縮狹窄，術後2～3個月內應定期作肛管指診，並進行適當擴張。
